Absence je specifickým příznakem, jakýmsi generalizovaným epileptickým záchvatem. Vyznačuje se krátkým trváním a absencí záchvatů..
U generalizovaných záchvatů jsou ohniska patologických impulsů, které vytvářejí vzrušení a šíří ho mozkovými tkáněmi, lokalizována v několika oblastech najednou. Hlavním projevem patologického stavu je v tomto případě ztráta vědomí na několik sekund.
Synonymum: drobné epileptické záchvaty.
Příčiny
Hlavním substrátem pro rozvoj absencí je narušení elektrické aktivity neuronů v mozku. Paroxysmální spontánní samočinné buzení elektrických impulsů může nastat z mnoha důvodů:
- genetická predispozice jako důsledek chromozomálních aberací;
- prenatální (hypoxie, intoxikace, infekce plodu) a perinatální (porodní trauma) faktory;
- přenesené neuroinfekce;
- opojení;
- traumatické zranění mozku;
- vyčerpání tělesných zdrojů;
- hormonální posuny;
- metabolické a degenerativní poruchy v mozkových tkáních;
- novotvary.
Útoku zpravidla předchází vystavení provokujícím faktorům, jako je hyperventilace, fotostimulace (záblesky světla), jasný, blikající obraz (videohry, animace, filmy), nadměrný psychický stres.
Rytmické spontánní elektrické výboje působící na různé struktury mozku způsobují jejich patologickou hyperaktivaci, která se projevuje specifickou klinikou absence.
Epileptická ohniska v tomto případě vyladí jiné části mozku na svůj provozní režim, což vyvolá nadměrné buzení a inhibici.
formuláře
- typické (nebo jednoduché);
- atypické (nebo složité).
Jednoduchá absence je krátký, náhlý nástup a ukončení epileptického záchvatu, který není doprovázen výraznou změnou svalového tonusu..
Atypické záchvaty se zpravidla vyskytují u dětí s poruchami duševního vývoje na pozadí symptomatické epilepsie. Útok je doprovázen poměrně výraznou svalovou hypo- nebo hypertonicitou, v závislosti na povaze se rozlišují následující typy komplexní absence:
- atonický;
- akinetický;
- myoklonické.
Někteří autoři také izolují odrůdu s aktivní vegetativní složkou.
Hlavním typem diagnózy nepřítomnosti je EEG - studie elektrické aktivity mozku.
V závislosti na věku, ve kterém se patologický stav poprvé objeví, jsou absence rozděleny na děti (do 7 let) a juvenilní (12-14 let).
Komise ILAE (International League Against Epilepsy) oficiálně uznala 4 syndromy, které jsou doprovázeny typickými absencemi:
- dětská epilepsie;
- mladistvá absence epilepsie;
- juvenilní myoklonická epilepsie;
- myoklonická absence epilepsie.
V posledních letech byly popsány, studovány a navrženy další syndromy s typickými absencemi: myoklonus víček s absencemi (Jeevesův syndrom), periorální myoklonie s absencemi, epilepsie citlivá na podněty, idiopatická generalizovaná epilepsie s fantomovými absencemi.
Atypické nepřítomnosti se vyskytují u Lennox-Gastautova syndromu, myoklonicko-astatické epilepsie a syndromu kontinuálního spánku s pomalými vlnami.
Znamení
Typická absence
Typické záchvaty absence jsou mnohem častější. Vyznačují se náhlým nástupem (pacient přeruší aktuální aktivitu, často zamrzne při nepřítomném pohledu); člověk má bledost kůže, je možná změna polohy jeho těla (mírný náklon dopředu nebo dozadu). S lehkou nepřítomností pacient někdy pokračuje v prováděných akcích, ale dochází k prudkému zpomalení reakce na podněty.
Útoku předchází expozice provokujícím faktorům, jako je hyperventilace, fotostimulace (záblesky světla), jasný, blikající obraz (videohry, animace, filmy), nadměrný psychický stres.
Pokud během nástupu záchvatu pacient mluvil, pak se jeho řeč zpomalí nebo úplně zastaví, pokud šel, pak se zastaví, je nýtován na místo. Pacient obvykle nekontaktuje, neodpovídá na otázky, ale občas se záchvat zastaví po ostré sluchové nebo hmatové stimulaci.
Útok ve většině případů trvá 5-10 sekund, extrémně zřídka až půl minuty, zastaví se tak náhle, jak začne. Někdy při menším epileptickém záchvatu lze pozorovat záškuby obličejových svalů, méně často - automatismy (lízání rtů, polykací pohyby).
Pacienti si záchvaty často nevšimnou a nepamatují si je po obnovení vědomí, proto je pro stanovení správné diagnózy v této situaci důležité svědectví očitých svědků..
Atypická absence
Atypická nebo komplexní absence se vyvíjí pomaleji, postupně, její trvání se pohybuje od 5-10 do 20-30 sekund. Útoky jsou obvykle delší a jsou doprovázeny výraznými výkyvy svalového tonusu. Během útoku může dojít k pádu nebo nedobrovolnému močení. Škála klinických projevů je v tomto případě široká: nedobrovolné záškuby víček, očních bulv, obličejových svalů, tonické, klonické nebo kombinované jevy, autonomní složky, automatismy. Pacient, který měl atypickou nepřítomnost, si obvykle uvědomuje, že se mu stalo něco neobvyklého..
Komplexní absence s myoklonem je charakterizována nedostatkem vědomí a symetrickým bilaterálním záškuby svalů nebo jednotlivých svalových svazků obličeje a horních končetin, méně často jiné lokalizace.
Pokud jde o tyto absence, role provokujících faktorů je skvělá (ostré zvuky, jasný, rychle se měnící vizuální obraz, zvýšená respirační zátěž atd.). Obvykle se pozoruje záškuby víček, obočí, koutků úst, někdy očních bulv. Třesy jsou průměrné rytmické, s frekvencí 2–3 za sekundu, což odpovídá bioelektrickým jevům na EEG.
Atonická varianta se vyznačuje ztrátou nebo prudkým poklesem svalového tonusu, který udržuje vzpřímenou polohu těla. Pacient obvykle spadne na zem kvůli náhlému kulhání. Je zaznamenáno zavěšení dolní čelisti, hlavy, paží. Tyto jevy jsou doprovázeny úplnou ztrátou vědomí. Někdy dochází k trhnutí svalového tonusu pacienta podle trhlin, podle rytmických vln elektrických impulsů šířících se mozkovými tkáněmi.
Atypické záchvaty se obvykle vyskytují u dětí s poruchami duševního vývoje na pozadí symptomatické epilepsie.
Tonická absence je charakterizována ostrým záchvatem s únosem očních koulí nahoru, příznaky nadměrné flexe nebo nadměrného prodloužení v různých svalových skupinách. Křeče mohou být buď symetrické povahy, nebo mohou být izolovány v některé svalové skupině: tělo je napnuté, ruce sevřené v pěst, hlava vržená dozadu, oční bulvy vyhrnuté, čelisti stlačené (může dojít k kousání jazyka), zornice jsou rozšířené, nereagují lesk.
Hyperémie kůže na obličeji, dekoltu, rozšířených zornic, mimovolní močení v době záchvatu, některé zdroje se zařazují do samostatné kategorie - absence s vegetativní složkou.
Samostatný typ této patologie v izolaci je poměrně vzácný. Pacient s menšími epileptickými záchvaty je často charakterizován smíšenými absencemi, které se během dne navzájem střídají nebo se dlouhodobě transformují z jednoho typu na druhý.
Diagnostika
Diagnostickým opatřením k potvrzení absence je studium elektrické aktivity mozku, nebo EEG (optimálně - video EEG).
Další metody instrumentálního výzkumu: magnetická rezonance nebo počítačová tomografie (MRI a CT), pozitronová emise (PET) nebo jednofotonová emisní počítačová tomografie - umožňují zaznamenávat změny ve strukturách mozku (trauma, krvácení, novotvary), ale ne v jeho aktivitě.
Charakteristickým znakem typické nepřítomnosti je porucha vědomí, korelující s generalizovanými výboji spike-wave frekvence 3-4 (velmi zřídka - 2,5-3) Hz, polyspikes podle výsledků EEG.
Atypická absence během studie EEG se projevuje pomalými vlnami buzení (EEG je hlavní metodou pro potvrzení absence
Léčba
Správná léčba vyžaduje přesnou syndromologickou diagnózu. Nejčastěji se pro farmakoterapii nemoci nebo syndromu, u nichž dochází k absencím, používá následující:
- antikonvulziva (ethosuximid - pro typickou nepřítomnost, kyselina valproová, acetazolamid, Felbamat);
- sedativa (klonazepam);
- barbituráty (fenobarbital);
- sukcinimidy (mesuximid, fensuximid).
Prevence
Prevence absencí je obtížná z důvodu nepředvídatelnosti jejich vývoje. Ke snížení rizika útoku na nositele charakteristického patologického onemocnění nebo syndromu je však nutné:
- vyloučit nadměrné dráždivé látky (hlasitá hudba, jasná animace, videohry);
- vyloučit intenzivní fyzický a duševní stres;
- normalizovat režim "spánek - bdění";
- vyvarujte se pití alkoholických a tonických nápojů;
- buďte opatrní při užívání stimulantů.
Důsledky a komplikace
Typické absence ve věku 20 let přecházejí samy. V některých případech se však absence mění na velké epileptické záchvaty, které mohou přetrvávat po dlouhou dobu, někdy po celý život. Existují 4 příznivé prognostické příznaky, které naznačují nízkou pravděpodobnost velkých záchvatů u pacientů s typickými absencemi:
- debutovat v raném věku (4–8 let) na pozadí neporušené inteligence;
- absence dalších záchvatů;
- dobrá terapeutická odpověď na monoterapii jedním antikonvulzivním lékem;
- absence dalších změn na EEG, s výjimkou typických generalizovaných komplexů špičkových vln.
Atypické absence jsou obtížně léčitelné, prognóza závisí na základním onemocnění.
Zachování menších epileptických záchvatů po celý život pacienta je možné s rezistencí na léčbu. V tomto případě je socializace výrazně omezena kvůli nepředvídatelnosti nástupu a závažnosti útoků.
Absence
Slovo „absence“ pochází z francouzštiny „absence“ a tento název lze přeložit jako malé záchvaty nebo „vypnutí“. Absence jsou typem záchvatu epilepsie, jeho příznakem. Během nepřítomnosti dítě na několik sekund ztratí vědomí.
Co jsou absence? Popis nemoci
Absence jsou mírným typem epileptického záchvatu.
Během typické nepřítomnosti dochází k náhlému krátkodobému výpadku proudu. Absence „nevaruje“ před bezprostřední ofenzívou, například s aurou. Pacient náhle zkameněl, zamrzl na místě a zíral přímo do vesmíru. Jeho výraz se nemění.
Pacient nereaguje na žádné podněty, neodpovídá na otázky, zdá se, že jeho řeč je zkrácena. Absence však pomine po 3–4 sekundách, pacient plně obnoví svou normální mentální aktivitu. Nepamatuje si, co se stalo, a takové útoky zůstávají bez vnějšího dohledu bez povšimnutí. Ihned po nepřítomnosti pacient pokračuje v pohybu přerušeném útokem.
Obecně se absence objevuje u dětí ve věku 5-6 let. Děti do 4 let nemohou mít jednoduchou nebo skutečnou nepřítomnost - aby k takovým záchvatům mohlo dojít, musí mít mozek určitou zralost.
Charakteristickým rysem absencí je jejich vysoká frekvence, která v závažných případech může dosáhnout několika desítek útoků denně, jejich počet může dosáhnout dokonce stovek. Ve většině případů se však každý den vyskytne jen několik absencí, které však narušují chod do školy nebo do práce..
Jednoduché absence mají několik diagnostických kritérií:
- Doba trvání - několik sekund,
- Neexistuje žádná reakce na vnější podněty (zatímco je pacient v bezvědomí),
- Neschopnost pacienta si všimnout přenosu typické nepřítomnosti. Pacient věří, že nedošlo k žádnému útoku, byl vždy při vědomí.
- Nedostatek spánku může způsobit nepřítomnost,
- EEG ukazuje přítomnost specifického vzoru - generalizované aktivity špičkových vln (frekvence - 3 hertzy).
Absence má následující příznaky: nepřítomný pohled dítěte, je nehybné, ale jeho víčka se třepou, jeho ústa žvýkají, jeho rty plácnou rty, jeho ruce synchronně mávají.
Krátká doba nepřítomnosti neumožňuje rodičům dítěte okamžitě si záchvat všimnout. Toto onemocnění je zpravidla zaznamenáno kvůli snížení schopnosti dítěte učit se ve škole, stává se více roztržitým..
Jakmile zjistíte nepřítomnost, je nutné okamžitě vyhledat lékaře. Totéž by mělo být provedeno se změnami ve znameních nepřítomnosti a v případě, že dítě má automatické akce po dlouhou dobu. Pokud záchvat trvá déle než 5 minut, dětská nepřítomnost pravděpodobně povede k status epilepticus.
Pokud jsou záchvaty bez povšimnutí, příčiny nepřítomnosti zůstávají do značné míry neznámé. Velké množství dětí je geneticky předisponováno k absencím; ve vzácných případech může hyperventilace vést k útoku.
Abnormální aktivita nervových buněk v mozku vede hlavně k záchvatům. Neurony zdravého člověka si navzájem přenášejí informace prostřednictvím elektrických a chemických signálů, které se šíří podél synapsí, které spojují mozkové buňky. Záchvaty narušují normální elektrickou aktivitu a během nepřítomnosti se elektrické signály opakují každé 3 sekundy.
Jak víte, děti často jen postupně vyrůstají z absence. Někdo upadne do stavu, který připomíná absenci - takzvanou falešnou absenci, která zmizí, pokud je dítěti zavoláno nebo se ho jednoduše dotkne. Skutečné absence nemohou po takovém zásahu skončit. Skutečné nepřítomnosti mohou začít kdykoli, například když dítě mluví nebo se pohybuje.
Nerovnováha chemických látek způsobená absencí neumožňuje krevní test, proto jsou absence diagnostikovány jinými metodami:
- pomocí EEG se zaznamenávají vlny elektrické aktivity v mozku. K tomu se používají malé elektrody připevněné k hlavě víčkem. Aby lékař vyprovokoval útok, ukáže pacientovi na monitoru blikající světla.
- skenování mozku pomocí MRI může vyloučit mozkové příhody a mozkové nádory.
Chcete-li léčit nepřítomnosti, musíte zabránit novým záchvatům. Léčí to léky jako je kyselina valproová, ethosuximid a lamotrigin. Léčba se zruší, pokud záchvaty zmizí do dvou let.
Děti se sklonem k nepřítomnosti by měly být obzvláště opatrné. Při plavání a koupání je vhodné je dodržovat, protože hrozí nebezpečí utonutí. Dospívající a dospělí s absencí nesmí obsluhovat nebezpečná zařízení, jako jsou automobily.
Zdraví pro vás a vaše blízké!
Specializace: Neurolog, Epileptolog, Lékař funkční diagnostiky 15 let zkušeností / Lékař první kategorie.
Absorpční epilepsie
Toto onemocnění je jedním z nejčastějších neurologických onemocnění. Asi 10% lidí pociťuje příznaky poruchy. U dětí se onemocnění vyskytuje několikrát častěji než u dospělých a léčba absenční epilepsie je mnohem komplikovanější..
Co je absence epilepsie
Absorpční epilepsie je generalizovaný záchvat, který se vyskytuje nejčastěji u dětí ve věku 3–14 let. Není snadné ho identifikovat zvenčí, protože je spíše jako ohleduplnost a snění.
Jen málo lidí ví, jaké jsou absence u epilepsie u dospělých a dětí. Vyznačují se krátkodobým zakalením mysli, doprovázeným pevným pohledem v jednom bodě, častým mrkáním nebo převrácením žáků. Pacient může zaznamenat 50 až 100 epizod denně. U mnoha mladých pacientů tento typ onemocnění zmizí sám od začátku dospívání..
Příčiny absence epilepsie u dospělých
Otázka etiologie nemoci, zejména absencí, zdaleka není vyřešena. Vědci sledují genetické mechanismy nemoci. Jako spouštěč nekonvulzivní neuralgie absenční epilepsie u dospělých je velmi důležité:
- trauma lebky;
- mozkové nádory a jiná závažná onemocnění;
- zneužívání alkoholických nápojů, drog, kouření tabáku;
- dědičný faktor.
Příznaky nepřítomnosti epilepsie
Během nepřítomnosti dochází ke krátkodobému zakalení vědomí, v tomto okamžiku se oběť může dívat do „prázdnoty“ přímo po dobu 5-30 sekund, aniž by reagovala na vnější podněty. Po skončení epizody je vše v normálu, takže záchvaty mohou zůstat bez povšimnutí.
Hlavním problémem spojeným s nekonvulzivní absencí epilepsie je riziko záměny nemoci se snění, a proto je nemoc často ponechána bez náležité pozornosti. Příznaky absence epilepsie u dospělých nejsou vždy jasné, ale hlavní příznaky zahrnují:
- rozostřený pohled;
- nedostatečná reakce na vnější vlivy;
- zastavení trestu uprostřed trestu v době útoku;
- zmatené pohyby končetin;
- bliká;
- bezcílné putování.
Co jsou absence
Mnoho lidí si klade otázku: „Co je to absence epilepsie?“ Existuje několik hlavních typů. Typický nebo jednoduchý je charakterizován krátkodobým zatemněním vědomí. Oběť náhle přestane mluvit a zamrzne, jako by mrzla. V tomto případě je pohled nasměrován jasně před vás a mimika se nemění. Pacient nereaguje na dotek, hlas, slova a jiné vnější faktory. Během epizody pacient neodpovídá na otázky a jeho řeč se rozpadá na epizodické ticho. Po několika sekundách se však mentální aktivita vrátí k normálu a na to, co se stalo, si nevzpomínají, protože pro samotného pacienta to zůstane bez povšimnutí, oběť jednoduše pokračuje v přerušené akci.
Charakteristickým rysem je vysoká frekvence, zejména ve stresových situacích dosahujících několik desítek a stovek záchvatů denně. Vyvolávají je následující jevy:
- aktivní duševní činnost;
- nadměrná relaxace;
- hyperventilace plic;
- nedostatek spánku;
- záblesky světla;
- blikající obrazovka televizoru nebo počítače.
Absence se projevuje následujícím klinickým obrazem jednoduchých epizod:
- trvá několik sekund;
- oběť nereaguje a je v bezvědomí;
- osoba si útoku nevšimne.
Paroxysmus může trvat 5-30 sekund, během nichž pacient ztrácí vědomé vnímání světa kolem sebe. Z vnějšku je patrný nedostatek vědomého pohledu, člověk je vypnut od činnosti a krátké zmrazení na místě. Výrazná epizoda je způsobena zastavením zahájené řeči nebo akcí, stejně jako potlačeným pokračováním, které předchází útoku aktivity.
V prvním případě, po nástupu paroxysmu, je obnova motorické aktivity a slov pozorována přesně od epizody, kde se zastavily. Oběti tento stav charakterizují jako ostrý stupor, výpadek paměti, vypadnutí z reality, trans. V době po útoku je zdravotní stav pacienta normální.
Jiný typ záchvatu je patrnější jak pro oběť, tak pro ostatní, protože je vyzařován motorickými a tonickými jevy. Paroxysm postupuje snížením svalové aktivity, což vede k poklesu hlavy a oslabení končetin. Ve vzácných případech může pacient sklouznout ze židle a s úplnou atonií spadnout.
Tonické záchvaty jsou doprovázeny svalovou hypertonicitou. V závislosti na lokalizaci ohnisek může být patrné:
- ohýbání těla;
- flexe a prodloužení končetin;
- odhodit hlavu.
Záchvat s myoklonickou složkou je charakterizován svalovými kontrakcemi s nízkou amplitudou ve formě častého záškubu těla. Dospělý může zaznamenat záškuby koutků úst, brady a víček. Myoclonus jsou:
- symetrický;
- asymetrické.
Automatismy vznikající během epizody mohou mít povahu elementárních, ale opakujících se pohybů:
- mumlání;
- polykání;
- žvýkání;
- tření rukou;
- kývání nohou;
- zapínací knoflíky nebo knoflíky.
Četnost komplexu se může měnit několikrát až desítkykrát denně. Epizody mohou být jediným projevem u pacienta, který je pro děti typičtější.
Nekonvulzivní absence epilepsie
Patologie se vyskytuje mnohem častěji v raném věku, od 7 do 14 let, a v mládí - od 15 do 30 let. Až do věku čtyř let se u pacientů nevyskytují jednoduché nepřítomnosti, protože pro projev tohoto jevu je nutná určitá zralost mozku..
Spouštěcí mechanismus pro nekonvulzivní neuralgii je:
- neuroinfekce;
- poranění lebky.
Během nekonvulzivních záchvatů se mohou objevit chuťové, čichové a zrakové halucinace. Velké množství klinických projevů je považováno za charakteristický rys onemocnění. Organické onemocnění různé etiologie má proto při absenci kvalifikované pomoci tendenci k chronickému stavu..
Složité formy absence epilepsie
Komplexní formy jsou stavy, při nichž jsou na pozadí úplné ztráty vědomí zaznamenány akce nebo projevy, které jsou pro pacienta charakteristické a opakující se. Mohou to být například automatické akce charakterizované stereotypními střídavými nebo podobnými pohyby:
- pohyby očí, rtů nebo jazyka;
- gesta;
- obvyklé akce vedené k automatismu, česání, skládání oblečení nebo kancelářských potřeb.
Proto je obtížné paroxysmy odlišit od běžného lidského chování. Obtížné absence také mohou být doprovázeny zvýšením svalového tonusu. V tomto případě dochází k protažení těla zpět, převrácení žáků, naklonění hlavy. Ve výraznějších situacích může pacient prohnout kufr zezadu a udělat krok zpět k udržení rovnováhy. Zakalení vědomí se často objevuje na pozadí poklesu svalového tonusu následovaného poklesem.
U komplexních myoklonických absencí jsou zaznamenány bilaterální rytmické jevy myoklonické povahy, často mimických svalů a svalů horních končetin. Složité záchvaty vyžadují nižší mozkovou zralost, a proto se mohou objevit ve věku od 4 do 5 let.
Klinický obraz komplexních záchvatů:
- doba trvání více než deset sekund;
- oběť v bezvědomí může být přesunuta, zatímco se pohybuje samostatně;
- člověk, který utrpěl paroxysmus, chápe, že se s ním něco děje, dále bere na vědomí skutečnost, že je zakaleno vědomí.
Diagnostika nepřítomnosti epilepsie
Patologie se může projevit ve formě kombinace různých znaků. Útoky mohou nastat se ztrátou vědomí nebo bez ní. Během lokalizace konvulzivního záchvatu jsou pociťovány záškuby svalů, neznámé pocity v těle, nevědomý příliv myšlenek. Kromě toho jsou pro každý věk charakteristické určité rysy nástupu a průběhu patologie..
Diagnostika onemocnění zahrnuje řadu postupů, obvykle zahrnujících:
- kompletní krevní obraz;
- elektroencefalografie;
- počítačová tomografie;
- magnetická rezonance.
Výše uvedené metody umožňují lékaři identifikovat příčinu onemocnění a určit jeho typ.
Jednou z nejdůležitějších fází diagnostiky je počáteční vyšetření lékařem. Začíná to analýzou stížností oběti, zpravidla hlavní budou:
- zakalení vědomí;
- svalové křeče;
- zmrazit na místě.
Položením objasňujících otázek může lékař zjistit frekvenci záchvatů a jejich projevy v konkrétním případě..
Pro přesnou diagnózu je nutné pochopit podmínky, za kterých paroxysmus vznikl, jaké příznaky byly doprovázeny a co se stalo po něm. Tyto informace jsou nezbytné pro diferenciální diagnostiku, tj. Proces rozlišování mezi podobnými patologiemi a filtrování nesprávných možností. Protože přítomnost bolestí hlavy, narušení vnímání, poruchy pohybu mohou naznačovat nejen nemoc, ale i migrénu.
Po ústním výslechu lékař pokračuje ve shromažďování anamnézy, která zahrnuje:
- informace o případech patologie u blízkých a vzdálených příbuzných;
- věk nástupu záchvatů;
- a o přítomnosti poranění hlavy nebo souvisejících onemocnění.
Již v této fázi získané údaje umožňují neurologovi předpokládat přítomnost nebo nepřítomnost onemocnění a také nastínit směr diagnostického procesu, preferované terapie. Rozhodnutí však musí být podpořena také instrumentálními a laboratorními studiemi. To pomůže vyhnout se neúmyslné chybě v diagnostice..
Krevní test je jednou z nejdostupnějších metod výzkumu mnoha nemocí, protože pomáhá získat nejpřesnější údaje o stavu lidského těla. Včasná identifikace různých odchylek od normálních hodnot vám umožní zahájit efektivní terapii co nejdříve. Onemocnění lze detekovat měřením množství elektrolytů v krevní plazmě. Při užívání antiepileptik se provádí také analýza, aby se zjistilo, zda bylo dosaženo požadované koncentrace účinné látky.
Elektroencefalogram je neškodná diagnostická technika potřebná k posouzení elektrické aktivity mozku. Doba trvání procedury je 60 až 90 minut. Během vyšetření se na hlavu pacienta umístí speciální elektrody připomínající kovové kruhy.
Navíc se používá technika, když se během spánku provádí elektroencefalogram. To pomáhá studovat stav člověka co nejpodrobněji. Studie se provádí nejen ve stadiu diagnostiky, ale také během léčby, aby se sledovala účinnost terapie. Pokud je diagnostikován, lze postup provádět častěji.
Neuroimagingové metody se používají k detekci strukturálních poruch mozku:
- počítačová tomografie;
- magnetická rezonance.
Tyto diagnostické postupy jsou naprosto bezbolestné. Nejnepříjemnější částí procesu může být injekce kontrastního léku, která je nezbytná k zajištění toho, aby určité oblasti tkáně byly na obrázku viditelné co nejjasněji. Během skenování se pacientovi doporučuje relaxovat a nedělat žádné pohyby.
Léčba nepřítomnosti epilepsie
Hlavní důraz při léčbě patologických faktorů je kladen na farmakoterapii léky patřícími do antikonvulzivní a antiepileptické skupiny. Výběr léků by měl provádět přímo ošetřující lékař na základě věku oběti a četnosti záchvatů.
V případě, že první agent ztratil svou účinnost, musí být urgentně nahrazen jiným. Užívání několika léků současně je povoleno pouze v této situaci, pokud se jejich působení navzájem doplňuje.
Prognóza absence epilepsie
Pokud je použita adekvátní terapie, je léčba onemocnění úspěšná. Je nemožné jednoznačně odpovědět na otázku, zda je absenční epilepsie léčitelná. Protože s přibývajícím věkem se nemoc transformuje do stabilní remise a nepřipomíná si to sama. S vysokofrekvenčními myoklonickými záchvaty, subnormální inteligencí a rezistencí na léky je prognóza horší.
Zrušení léků se provádí postupně, pouze po konzultaci s neurologem a po dlouhou dobu bez záchvatů.
Epileptický záchvat bez záchvatů nebo Co je absence
S čím je obvykle spojena epilepsie? Samozřejmě, s křečemi po celém těle, pěnou u úst a kousnutím jazyka. Ukazuje se však, že tato nemoc je tolikstranná, že se může u pacienta projevit jako zdání stuporu. V tomto případě je záchvat absencí, která se týká nemotorických záchvatů..
Patologie je extrémně nebezpečná, protože po dlouhou dobu může zůstat nepovšimnutá. Tyto paroxysmy, doprovázené snížením svalového tonusu a ztrátou kontroly nad jejich tělem, často vedou ke zranění. Jak nevynechat alarmující příznaky a vyhnout se komplikacím?
Proč dochází k absenci?
Přistoupíme-li k dekódování termínu doslovně, pak v překladu z francouzské nepřítomnosti, tedy absence, je absence nebo ztráta vědomí. Paroxysm je nekonvulzivní záchvat a týká se generalizované formy epilepsie, při které patologický impuls pokrývá celý mozek, nikoli jeho jednotlivé části.
Tento stav se často nazývá petit mal (drobné onemocnění), který popisuje podstatu patologie. Zatímco tonicko-klonický záchvat je doprovázen jasnou klinikou, což je prostě nemožné si nevšimnout, absence po dlouhou dobu je schopna "skrýt" nejen před samotným pacientem, ale také před jeho bezprostředním prostředím. Důvodem výše uvedené skutečnosti jsou nejen specifické projevy onemocnění, ale také doba projevů prvních příznaků. Epilepsie, která s takovými záchvaty debutuje, obvykle začíná v raném dětství ve věku 4–5 let a pouze třetina případů se vyskytuje v období mládí - až 30 let.
Důvody rozvoje absence
Absence jsou pozorovány u idiopatické i symptomatické epilepsie. Za hlavní důvod prvního se považuje zhoršená dědičnost, když se porušení z genů, které následně způsobí dysfunkci kanálů membrány neuronů, přenáší z rodiče na dítě. Takové situace se vyskytují u 6–9% pacientů. Příznaky patologie jsou navíc patrné již v dětství, ale při vyšetření pomocí CT / MRI není detekováno žádné organické poškození mozku.
Symptomatická forma patologie je však doprovázena strukturálními změnami v mozkové kůře a thalamu. Obvykle se objevují na pozadí:
- neuroinfekce spojené s meningitidou nebo encefalitidou;
- traumatické zranění mozku;
- anomálie a malformace centrálního nervového systému;
- metabolická onemocnění spojená se selháním jater nebo ledvin a intoxikace (léky, chemikálie, pesticidy).
Existují také faktory, které mohou vyvolat vývoj dalšího útoku absencí. To zahrnuje:
- vliv světla a hlasitých zvuků - záblesky lamp, nadměrný ostrý hluk vyvolává záchvat;
- stresové situace - emoční přetěžování také zhoršuje kompenzační schopnosti mozku;
- nedostatečná fyzická aktivita;
- nedostatek nebo nadbytek spánku;
- hyperventilace, která je základem zátěžových testů během EEG, to znamená prodloužené časté hluboké dýchání;
- dopad technologie (mobilní telefony, počítače, tablety, televizory).
Mechanismus rozvoje
Absence jsou stále jakýmsi epileptickým záchvatem, přestože nejsou doprovázeny křečemi. Teorie jejich vývoje se proto příliš neliší od teorie tonicko-klonických záchvatů. Nejběžnější hypotézou je přítomnost patologického ložiska v mozku, ve kterém došlo k nerovnováze mezi inhibičními mediátory (GABA) a excitačním (glutamát). Tato nerovnováha vede k nekontrolované depolarizaci membrán a šíření impulsu v mozkové kůře, který je externě vyjádřen ve svalových kontrakcích.
Podobný obraz zvýšení podílu glutamátu v neuronech je však charakteristický pro konvulzivní záchvaty. V genezi absencí spočívá naopak transcendentální inhibice, klinicky se projevující v krátkodobém, často mnohonásobném „rozpojení“ vědomí.
Absence v historii
Fenomén epilepsie byl znám dokonce už ve starověkém Řecku, v římské říši, kde se mu říkalo „posvátná nemoc“, protože důvody pro vznik této nemoci byly přisuzovány pronikání ducha nebo božstva do člověka. Také se tomu říkalo komická patologie, protože záchvaty byly pozorovány během setkání a shromáždění velkého počtu lidí..
První, kdo naznačil, že poškození mozku je jádrem nosologie, byl Hippokrates. Zmínka o záchvatech, doprovázená „mrznutím“ a vzácným záškuby víček nebo obličejových svalů, se však objevila až v roce 1769. Psal o nich Samuel Tissot, který byl ve Švýcarsku známým lékařem. Rok 1815 byl poznamenán zavedením termínu petit mal, který označoval takové paroxysmy, francouzským psychiatrem Jean-Etienne Eskirol. Moderní koncept „absence“ navrhl jeho student Louis Calmei v roce 1824.
Klasifikace a příznaky nepřítomnosti
Jak již bylo zmíněno výše, absence se vyskytují také u dědičné (idiopatické) epilepsie a v její symptomatické formě. Je rozdělen na jednoduché (typické) a složité (atypické). Tento typ záchvatu může být jediným projevem onemocnění, ale může být také kombinován s jinými typy paroxysmů, které jsou součástí epizyndromu.
Ty jsou v současné době tři:
- Epilepsie v dětství nebo pycnolepsie se objevuje ve věku 2-8 let. Kliniku nemoci představují jednoduché nepřítomnosti, které mohou následovat ve skupinách, vyskytují se desítky a někdy i stokrát denně. Navzdory tomu je prognóza příznivá a patologie dobře reaguje na léčbu antikonvulzivy, aniž by byla doprovázena dalšími neurologickými nebo duševními poruchami;
- epilepsie u juvenilní nepřítomnosti, ke které dochází během dospívání a je charakterizována delšími, ale občasnými záchvaty. Ty se často mění v tonicko-klonické křeče nebo myoklonický záchvat;
- epilepsie s myoklonickými absencemi, projevující se poprvé za 6-8 let. Za rys syndromu se považuje masivní symetrické a ve většině případů rytmické myoklonické záškuby ve svalech, vznikající na pozadí jakési „vypínání“ vědomí. Toto onemocnění má za následek mentální retardaci.
Typický
Typická nepřítomnost je vyjádřena jako druh mrazu. Dítě, které dříve aktivně provádělo nějakou akci nebo mluvilo, se náhle zastavilo a ztichlo. V tomto případě pohled vypadá nepřítomně, mimika se nemění a pacient není schopen reagovat na okolní podněty, i když je v tomto okamžiku chycen rukou nebo sevřen. Po několika sekundách bude pacient, jako by se nic nestalo, pokračovat v tom, co dělá, a nebude si pamatovat incident.
Složitý
Obtížná absence u dětí má znaky, které jsou poněkud domýšlivé a bizarní, protože v období bezvědomí si pacienti zachovávají automatické pohyby, což je individuální soubor jednoduchých akcí, jako jsou lízání rtů, vyčnívající jazyk atd. Právě tato skutečnost často ztěžuje identifikaci takových paroxysmů, protože jsou užívány pro obvyklé chování dítěte..
Mezi atypické absence patří:
- tonikum, doprovázené zvýšením svalového tonusu. Vizuálně vypadají jako přetažení zad, které vrhají hlavu dozadu;
- atonický, charakterizovaný náhlým snížením svalového tonusu a poklesem;
- myoklonické, projevující se malým rytmickým záškuby na obličeji, víčkách, horních končetinách.
Diagnostika a diferenciální diagnostika
Ve fázi diagnostiky musí neurolog nejprve komunikovat s dospělými, kteří jsou v bezprostředním prostředí dítěte a obvykle pozorují záchvaty. Protože pacient kvůli nemoci a někdy i mladému věku prostě není schopen objektivně posoudit změny, které u něj probíhají.
Je třeba si uvědomit, že nejdůležitější metodou výzkumu epilepsie je elektroencefalogram..
A absence není výjimkou. Jsou charakterizovány vzorem sestávajícím ze tří špičkových vln s vysokou amplitudou za jednu sekundu. Někdy jsou pozorovány změny pomalými vlnami a v některých případech s výraznou klinikou není na EEG žádná patologie.
Rozlišujte tento typ záchvatů komplexními parciálními záchvaty, hysterickými záchvaty a mdlobami. Za tímto účelem se uchýlí k MRI nebo CT, měření krevního tlaku nebo konzultaci s psychiatrem.
Absenční léčba
Pokud v klinickém obrazu epilepsie existují paroxysmy pouze ve formě absencí, používá se monoterapie s ethosusemidem, který má nejnižší toxicitu. Pokud jsou kombinovány s tonicko-klonickými záchvaty, stane se lékem volby kyselina valproová (Depakin, Valprokom), Topiramát (Topamax), Lamotrigin (Lamictal).
Předpověď stavu
Obecně je prognóza nepřítomnosti epilepsie příznivá. Ve většině případů velmi dobře reaguje na antikonvulzivní léčbu v minimálních dávkách. Současně s tím, jak stárnou, což je samozřejmě doprovázeno zráním mozkových struktur, je často pozorována stabilní remise, která umožňuje úplně zrušit předepsané léky..
Je třeba si uvědomit: je povoleno přestat užívat léky pouze po důkladném vyšetření lékařem a pod jeho přísným dohledem na pozadí absence záchvatů po dobu nejméně dvou až tří let.
Prognóza se zhoršuje s myoklonickými absencemi, protože jsou často rezistentní na léčbu a jsou kombinovány s významným snížením inteligence.
Komplikace a dlouhodobé důsledky
Jednou z nejčastějších komplikací pozorovaných ve 30-40% případů je nekonvulzivní status epilepticus. V klinickém obrazu těchto pacientů je deprese vědomí, která se projevuje zmatením, strnulostí a někdy kómatem. V takovém případě může prodloužený útok skončit sám. Pacient bude naprosto adekvátní a bude se cítit dobře bez známek přepracování, ospalosti nebo deprese. „Vypnutí“ může trvat 3–4 hodiny až několik dní. Stav můžete potvrdit pouze pomocí EEG a zastavit pomocí Diazepam (Relanium).
Absence jsou hlavně dětská epilepsie, nikoli epilepsie dospělých, proto je mezi dlouhodobými důsledky uvedena mentální retardace. Atonický nekonvulzivní záchvat často končí u pacienta s kraniocerebrálním traumatem, podlitinami, zlomeninami kostí paží nebo nohou.
Závěr
Epilepsie stále zůstává jednou z nejzáhadnějších patologií nervového systému. Navzdory tomu byly vyvinuty účinné způsoby léčby záchvatů. Samozřejmě za předpokladu, že jsou dodržována všechna doporučení lékaře a antikonvulziva jsou pravidelně užívána. Absence, jako jeden z typů paroxysmů, jsou považovány za nejpříznivější projev onemocnění. Při správně zvolené terapii proto můžete počítat se stabilní remisi po mnoho let..
Absence
Absence je typ epileptického záchvatu, který je příznakem epilepsie. Absence se projevuje neočekávanou krátkou ztrátou vědomí. Jedinec se náhle, bez viditelných předchůdců, zastaví, jako by se proměnil v kámen. Zároveň jeho pohled směřuje dopředu, na jeho tváři se objevuje neustálý výraz. Osoba nevykazuje reakce na vnější podněty, neodpovídá na tázací fráze, řeč je náhlá. Po několika sekundách se stav vrátí do normálu. Jednotlivec si nepamatuje prožitý stav, jednoduše pokračuje v dříve vytvořeném pohybu, proto se chová, jako by se nic nestalo. Specifickým rysem absence je vysoký výskyt. Často může dosáhnout 100 záchvatů denně.
Důvody absence
Útoky nepřítomnosti často zůstávají nepovšimnuté, v důsledku čehož je podstatu jejich původu obtížné odhalit. Řada vědců předložila hypotézu genetické predispozice na pozadí vzhledu v určitém okamžiku aktivace fungování mozkových buněk.
Kromě toho se rozlišuje mezi skutečným záchvatem a falešnou nepřítomností. Je snadné přivést jednotlivce z posledního dotykem nebo otočením hlasitým náhlým výkřikem. Pokud je záchvat pravdivý, subjekt nebude na výše uvedené akce reagovat..
Mezi pravděpodobné etiologické faktory pro vznik daného stavu patří:
- hyperventilace plic, vedoucí ke změně koncentrace kyslíku a hladiny oxidu uhličitého, která způsobuje hypoxii;
- intoxikace toxickými produkty;
- porušení poměru nezbytných chemických sloučenin v mozku.
Je však třeba si uvědomit, že za přítomnosti všech uvedených provokujících faktorů se dotyčný stav nevyvíjí vždy. Absence je pravděpodobnější, pokud je subjektu diagnostikováno jedno z následujících onemocnění:
- dysfunkce struktur nervového systému;
- vrozená konvulzivní porucha;
- stav po přenosu zánětlivých procesů v mozku;
- mozkové modřiny, různá zranění.
K absenci dítěte často dochází v důsledku patologií, které vznikly během ontogeneze dítěte na úrovni genetiky. Když jsou zaznamenány změny ve formování mozkových struktur a nervového systému u plodu v matčině lůně, který se po narození nachází v novotvarech, mikrocefalii nebo hydrocefalu.
Kromě toho může nastat epileptická absence dítěte na pozadí nesouladu inhibičních impulsů a excitačních signálů nervového systému, který vzniká v důsledku infekčních onemocnění, hormonálních poruch nebo pohmoždění mozku přenesených v kojeneckém věku nebo v raném věku..
Níže jsou uvedeny typické faktory, které spouštějí nepřítomnost u kojenců:
- neustále přítomné stresory;
- zvýšený duševní stres;
- zvýšená fyzická aktivita;
- infekční nemoci, operace mozku nebo poranění mozku;
- existují onemocnění ledvin, patologie myokardu a dýchacího systému;
- intenzivní zatížení zraku kvůli nadměrnému nadšení pro svět počítačových her, čtení nebo sledování jasných karikatur.
Absence u dospělých
Jedná se o mírný typ záchvatů. Lidé, kteří vykazují známky nepřítomnosti, by však měli pečlivě sledovat své vlastní zdraví. Doporučuje se, aby se snažili být sami méně a také nemohou být sami při plavání nebo interakci s nebezpečnými technickými zařízeními. Osobám trpícím takovými záchvaty je navíc zakázáno řídit vozidla a další vybavení..
Absence, co to je? Absence jsou většinou charakterizovány následujícími projevy: nehybnost těla, nepřítomný pohled, mírné chvění víček, provádění žvýkacích pohybů, plácnutí rtů, současné motorické pohyby horních končetin.
Popsaný stav trvá několik sekund. K zotavení z nepřítomnosti dochází rychle, jedinec se vrátí do normálu, ale není schopen si záchvat vybavit. Lidé mohou často zažít několik útoků denně, což často výrazně komplikuje jejich profesionální činnosti..
Typickými příznaky nepřítomnosti jsou nepřítomnost pohledu, změna barvy dermis, třepotání víček. U některých jedinců lze zaznamenat složitou absenci, která je doprovázena ohybem těla dozadu, vzorovanými motorickými akty. Po komplexním záchvatu má jedinec obvykle pocit, že zažil něco neobvyklého.
Dotyčné porušení je obvykle systematizováno podle závažnosti jejich hlavních projevů, proto se rozlišují typické záchvaty a atypické absence. První vznikají při absenci předběžných znaků. Osoba se zdá být ztuhlá, pohled je upřený na jednom místě, motorické operace prováděné před nástupem záchvatu se zastaví. Po několika sekundách se duševní stav plně obnoví.
Atypický typ absenčního kurzu je charakterizován postupným debutem a dokončením i širšími příznaky. Epileptik může mít ohýbání trupu, automatiku motorických činů a věci vypadávající z rukou. Snížený tón často způsobuje náhlý pokles těla.
Složitou absenci atypického kurzu lze zase rozdělit do 4 níže uvedených forem.
Myoklonické záchvaty jsou charakterizovány krátkodobou částečnou nebo úplnou ztrátou vědomí, která je doprovázena ostrými, cyklickými třesy v celém kmeni. Myoklonus je obvykle oboustranný. Nejčastěji se nacházejí na oblasti obličeje ve formě záškubu rohů rtů, chvění očních víček a očních svalů. Během záchvatu vypadne předmět v dlaních.
Atonické formy absence se projevují prudkým oslabením svalového tonusu, které je doprovázeno poklesem. Slabost se často může objevit pouze v krčních svalech, v důsledku čehož hlava padá na hrudník. Zřídka se u tohoto typu absence vyskytuje nedobrovolné močení.
Akinetická forma je charakterizována úplným vypnutím vědomí spolu s nehybností celého kmene..
Absence vyskytující se u vegetativních příznaků se projevují kromě vypnutí vědomí, inkontinence moči, zarudnutí dermy obličeje a prudkého rozšíření zornic.
Absence u dětí
Dotyčná porucha je považována za poměrně častý příznak epileptického záchvatu. Absence je formou funkční poruchy mozku, na jejímž pozadí dochází ke krátkodobé ztrátě vědomí. V mozku vzniká „epileptické“ ohnisko, které prostřednictvím elektrických impulsů ovlivňuje jeho různé oblasti, což narušuje jeho funkčnost.
Absence je vyjádřena ve formě epileptických záchvatů charakterizovaných náhlým nástupem a náhlým ukončením. Po návratu z útoku si dítě nepamatuje, co se s ním děje.
Absence dětí se projevuje následujícími příznaky. Při záchvatu se tělo dítěte znehybní a pohled chybí. Současně je pozorováno třepotání víček, žvýkání, plácnutí rtů a stejné pohyby rukou. Popsaný stav je charakterizován trváním několika sekund a podobně rychlou obnovou funkčnosti. U některých dětí lze každý den pozorovat několik záchvatů, což ztěžuje normální život, komplikuje vzdělávací aktivity a interakci s vrstevníky.
Rodiče často nezaznamenávají výskyt takových záchvatů kvůli jejich krátkému trvání. Prvním znakem patologie je pokles školního výkonu, učitelé si stěžují na vzhled roztržitosti a ztrátu schopnosti soustředit se.
Je možné podezření na absenci u dítěte synchronními motorickými operacemi s rukama, odděleným pohledem. U dětí školáků s frekvencí několika záchvatů denně jsou také zaznamenány poruchy v psychoemoční oblasti. Děti s nepřítomností by měly být vždy pod neúnavným dohledem dospělých, protože ztráta vědomí může dítě překvapit, například při překročení rušného pruhu, jízdě na kole nebo plavání.
Absence dětí, důsledky nejsou příliš závažné a záchvaty často zmizí samy do dvaceti let. Mohou však vyvolat vývoj plnohodnotných křečovitých záchvatů nebo doprovázet jednotlivce po celou dobu jeho existence. V závažných případech jsou absence pozorovány desítkykrát denně.
Dotyčný stav je rovněž nebezpečný náhlým výpadkem proudu, v jehož důsledku může dítě spadnout a poranit se, utopit, pokud ho záchvat předstihne ve vodě. Při absenci účinného terapeutického účinku se záchvaty zvyšují, což hrozí porušením intelektuální sféry. Navíc nejmenší obyvatelé planety mají pravděpodobnost sociálního přizpůsobení..
Absenční léčba
Korekcí terapeutické absence je ve skutečnosti prevence těžké epilepsie. Proto je při zjištění prvních projevů nemoci nesmírně důležité konzultovat s lékařem. Terapeutická prognóza absence je v zásadě příznivá v 91% případů..
Léčebná opatření je nutné zahájit až po bezchybné diagnóze. Doporučuje se také zahájit léčbu po druhém záchvatu, protože jeden projev je náhodný, například v důsledku přehřátí, intoxikace nebo v důsledku metabolického selhání..
Epileptická absence je obvykle léčena lékopisnými léky. Drogová terapie daného onemocnění se z velké části provádí pomocí léků souvisejících s antiepileptiky na bázi derivátů sukcinimidu (Ethosuximid) a mastných kyselin (kyselina valproová). Vykazují dobrou účinnost při kontrole záchvatů..
Počáteční dávka lékopisných léků je vybrána na základě minimálních povolených hodnot a je uvedena na úroveň, která může zabránit nebo významně snížit počet záchvatů, dříve stanovenou pomocí denního monitorování elektroencefalogramu.
Při léčbě záchvatů absence v dětství se používá léčba jedním lékopisem. Pokud nedojde k žádnému terapeutickému účinku nebo se objeví vedlejší příznaky, měl by být lék nahrazen jiným. Oprava stavů nepřítomnosti u dospělých se provádí stejným způsobem.
Lze také použít antiepileptikum na bázi derivátů benzodiazepinů (Clonazepam), zatímco daný lék má pozitivní výsledek pouze při krátkodobém užívání. Většina lékařů však nedoporučuje tento lék při léčbě záchvatů absence kvůli rychlé závislosti a také kvůli vysoké pravděpodobnosti vedlejších příznaků..
Díky včasnému přístupu k odborné pomoci, správné diagnóze a adekvátní terapii lze dotyčné onemocnění úspěšně napravit, čímž se zabrání následkům absencí. V některých situacích však existuje možnost, že porucha intelektuální funkce zůstane až do konce životní cesty. Pro takové pacienty je obtížné číst a počítat, nejsou schopni najít rozdíly mezi objekty a identifikovat jejich podobnosti. Kromě toho je faktor sociálního přizpůsobení a přizpůsobení se pracovní činnosti považován za nesmírně důležitý, protože periodicky opakované záchvaty mohou negativně ovlivnit tyto oblasti života..
Častěji je prognóza jednoduchých forem absence příznivá, zejména u kojenců. I při absenci zesílené terapie příznaky vymizí, maximálně na pět let. Kontrola záchvatů je dosažena v 80% případů. Prognóza komplexních forem absence je dána průběhem onemocnění.
Autor: Psychoneurolog N.N. Hartman.
Doktor Lékařského a psychologického centra PsychoMed
Informace uvedené v tomto článku jsou určeny pouze pro informační účely a nemohou nahradit odborné rady a kvalifikovanou lékařskou pomoc. Při nejmenším podezření na absenci se poraďte se svým lékařem.!