Tourettův syndrom

Tourettův syndrom (choroba) je geneticky podmíněná porucha centrálního pohybového aparátu, která se projevuje v jakémkoli věku a je charakterizována několika motorickými („motorickými“) tikami a alespoň jedním hlasem („vokál“, „zvuk“), který se během dnů.

Tourettův syndrom se obvykle vyskytuje u dětí a dospívajících do 20 let. Navzdory skutečnosti, že u chlapců je onemocnění diagnostikováno 4krát častěji, projevy Tourettova syndromu u dívek se objevují dříve.

Příčiny

Mezi nejčastější příčiny nástupu poruchy patří také některé prenatální faktory:

  • těžká toxikóza v časném těhotenství;
  • trauma během porodu;
  • nedonošenost dítěte;
  • hypoxie plodu;
  • užívání léků pro těhotnou ženu;
  • nemoci vyskytující se se zvýšenou teplotou;
  • závislosti nastávající matky: kouření, alkoholismus, drogová závislost.

Výše uvedené faktory mohou vést k rozvoji onemocnění, ale nikdo neposkytuje záruku, že patologie nutně nastane.

Jak častá je nemoc?

Touretteův syndrom je mnohem častější, než si mnozí lidé myslí, protože postihuje přibližně 1 ze 100 lidí.

Příznaky obvykle začínají kolem sedmého roku věku a stávají se nejvýraznějšími během dospívání.

Chlapci pravděpodobně trpí Tourettovým syndromem než dívky. Není jasné, proč tomu tak je.

Příznaky Tourettova syndromu

Existují dva typy klíšťat:

Motorické tiky naznačují pohyb. Tyto zahrnují:

  • Škubání rukou nebo hlavy
  • Bliká
  • Prudká změna výrazů obličeje
  • Škubání v ústech
  • Pokrčit rameny

Vokální tiky zahrnují:

  • Štěkání nebo skřípění
  • Kašel
  • Sténání
  • Opakování toho, co říká někdo jiný
  • Výkřik
  • Vdechuje
  • Nadávky

Klíšťata mohou být jednoduchá nebo složitá. Jednoduchý tik ovlivňuje jednu nebo více částí těla, například mrknutí očí nebo změna výrazu obličeje.

Obtížné zahrnují mnoho částí těla nebo výslovnost slov. Jako skákání a nadávky.

Fáze

Podle stupnice závažnosti tiku existují 4 stadia onemocnění:

  1. Mírný stupeň je pro blízké prostředí někdy neviditelný. Pacient dobře zvládá emoční stres, ovládá své chování a může žít plnohodnotný život. Někdy jsou dlouhá období bez klíšťat.
  2. Mírnější je znatelnější, pacient se nemůže zcela omezit.
  3. Výrazný stupeň prakticky zbavuje člověka možnosti ovládat své chování, ve společnosti sotva existuje, práce a každodenní záležitosti jsou obtížné.
  4. Těžký stupeň je zcela nekontrolovatelný, motorické a hlasové tiky jsou velmi výrazné, pacient je neschopný.

Rozmanitost poruch řeči u Tourettova syndromu

Následující poruchy řeči jsou charakteristické pro Tourettův syndrom:

  • palilali - opakované opakování stejného slova;
  • echolalia - opakování slov a frází vyslovených partnerem;
  • koprolalia - promluva obscénních slov (pozorována pouze v 10% případů, nejde tedy o charakteristický příznak);
  • lze změnit hlasitost řeči, její rychlost, zabarvení, akcenty, tón atd.

Dalšími příznaky tohoto onemocnění jsou reakce na chování, které se projevují nadměrnou impulzivitou, emoční nestabilitou a agresivitou..

Jak Tourettův syndrom onemocní??

Nebyly zjištěny žádné jednoznačné důvody. Kromě genetické složky lékaři hovoří o dalších faktorech. Existuje několik hypotéz, proč může dojít k rozvoji Tourettova syndromu. Jedním z hlavních důvodů je tedy genetický faktor. Podle výzkumníků porucha postihuje nejčastěji děti, jejichž rodiče sami trpěli nebo trpí nedobrovolnými tiky. Kromě toho vědci také identifikují autoimunitní a neuroanatomické příčiny. V prvním případě patologie vzniká v důsledku jakéhokoli předchozího onemocnění způsobeného streptokokovými bakteriemi.

Často se uvádí autoimunitní příčina: mnoho pacientů již dříve mělo streptokokovou chorobu. Dysfunkce mozku je dalším důvodem. Tento syndrom je spojen s poruchami v thalamu, bazálních jádrech a patologiích čelních laloků. Mnoho dospělých a dětí s diagnostikovaným onemocněním má zvýšené hladiny dopaminu. Metabolické poruchy mohou také vyvolat nástup onemocnění..

Kdy se vyskytuje Tourettův syndrom?

Gilles de La Touretteův syndrom se nejčastěji vyskytuje ve věku od 4 do 10 let. Dále postupuje a bez adekvátní léčby se stav pacientů v průběhu let zhoršuje. V mé lékařské praxi však existují klinické případy, kdy se první příznaky Touretteova syndromu objevily ve 2 - 3 letech nebo ve 20 - 25 letech. Zvláštností nemoci Gillese de La Tourette je, že může být v kompenzované formě po mnoho let a klinicky se neprojevuje. To znamená, že neexistují žádné příznaky nebo dítě má běžné tiky, které rodiče nijak zvlášť neobtěžují. Ale marně! Nejlepší doba pro léčbu chybí, nemoc pomalu, ale jistě postupuje! Planeta je plná lidí s tiky, u kterých se v průběhu let vyvinul Gilles de La Touretteův syndrom.

Diagnóza onemocnění

Léčba Tourettova syndromu je předepsána výhradně lékařem. Diagnóza je stanovena na základě anamnézy, příznaků. Bohužel neexistuje žádný univerzální test pro diagnostiku onemocnění, proto může být v některých případech předepsán elektroencefalogram (EEG) nebo počítačová tomografie. Musíte také podstoupit krevní test, abyste vyloučili další nemoci..

Vzhledem k tomu, že s tímto syndromem může být spojena řada dalších onemocnění, může být zapotřebí dalšího výzkumu. Nejčastěji se testuje porucha pozornosti s hyperaktivitou, deprese a obsedantně-kompulzivní porucha.

Instrumentální metody výzkumu

Pomocí elektroencefalografie, magnetické rezonance, organických lézí mozku, jeho epileptické aktivity jsou vyloučeny. V elektroneurografických a elektromyografických studiích dochází ke zvýšení rychlosti nervových impulsů, ke zvýšení elektrické aktivity svalů.

Léčba Tourettova syndromu

Dětská arteterapie, muzikoterapie, terapie zvířaty mají dobrý účinek na mírné a středně závažné projevy Tourettova syndromu. Jedním z klíčových odkazů terapie je psychologická podpora a vytváření příznivé emoční atmosféry kolem dítěte..

Ve všech případech jsou upřednostňovány nedrogové metody: akupunktura, segmentální reflexní masáž, laserová reflexoterapie, cvičební terapie atd. Hlavní metodou léčby Tourettova syndromu je psychoterapie, která vám umožňuje vyrovnat se s novými emocionálními a sociálními problémy. Slibnou léčbou Tourettova syndromu je léčba biofeedbackem, injekce botulotoxinu k prevenci hlasových tiků atd..

Drogy

K nápravě duševního stavu pacientů se používá několik skupin léků. Základ této léčby tvoří antipsychotika, která zahrnují „haloperidol“ a „risperidon“. Benzodiazepiny, jako je diazepam, také inhibují patologickou aktivitu v mozku. Pravidelné užívání těchto léků však vyžaduje omezení. Užívání látky je spojeno se snížením kvality života pacientů. To je způsobeno skutečností, že takové léky mají závažné vedlejší účinky a často vyvolávají vývoj abstinenčních příznaků, když jsou zrušeny. V některých případech je předepisování tricyklických antidepresiv oprávněné, zejména na pozadí deprese pacientů a poruch spánku.

Touretteův syndrom: prognóza

Léčba Tourettova syndromu si klade za cíl pomoci pacientům zvládnout jejich nejproblematičtější příznaky. Touretteův syndrom nikdy nezmizí úplně, ale léčba syndromu obvykle přináší pozitivní výsledky během několika měsíců. U pacientů je celkový stav stabilizovaný, první jsou patrná malá zlepšení.

Včasná léčba pomáhá pacientovi osvojit si účinné metody řešení příznaků, naučit se zvládat svou nemoc a vést plnohodnotný zdravý život..

Za tímto účelem musí pacient navštívit neurologa, psychologa a speciální třídy zaměřené na uvolnění nervového systému. V závažných případech, kdy byla terapie provedena špatně nebo časově, se tiky mohou stát celoživotními..

Komplikace

Při včasné a dostatečně úplné léčbě nebude Gilles de la Touretteova choroba dítě a jeho rodiče obtěžovat. V tomto případě může pacient vést aktivní životní styl a nemusí si dělat starosti s progresí onemocnění..

Pokud pacient není z jakéhokoli důvodu léčen, může se jeho stav výrazně zhoršit. Zvyšuje se riziko vzniku obsedantně-kompulzivní poruchy, poruch spánku a učení, deprese a úzkosti.

Související záznamy:

  1. Psycho-onkologiePsycho-onkologie je věda psychologická, mentální, sociální a etnická.
  2. Deprese a fobieDeprese je zákeřná nemoc, která má mnoho druhů: endogenní deprese.
  3. Léčba schizofrenie bez antipsychotikSchizofrenie je onemocnění, o kterém slyšel každý dospělý. Pravděpodobně.
  4. Je možné onemocnět stresemStres se stal pro lidstvo skutečným problémem, nyní je téměř nemožné se s ním setkat.

Autor: Levio Meshi

Doktor s 36letou praxí. Lékařský blogger Levio Meshi. Neustálý přehled pálčivých témat v psychiatrii, psychoterapii, závislostech. Chirurgie, onkologie a terapie. Konverzace s předními lékaři. Recenze klinik a jejich lékařů. Užitečné materiály o samoléčbě a řešení zdravotních problémů. Zobrazit všechny záznamy od Levio Meshi

Jak léčit a porazit Gilles de la Touretteův syndrom

Co je Tourettova choroba, Tourettův syndrom? Tourettův syndrom

Touretteova choroba (BT), Tourettův syndrom je onemocnění mozku, které se projevuje různými hyperkinetickými a artikulačními (hlasovými) poruchami. Synonyma jsou „generalizovaný tik“, „Gilles de la Touretteův syndrom“, „de la Touretteova choroba“, „konvulzivní tiková choroba“, „Tourettův syndrom Gilles de la Tourette, Gilles de la Tourette“. Výskyt BT je 2 až 4 případy na 100 000 dětí. Častější u chlapců. Kombinace těchto neurologických syndromů byla poprvé popsána J. Itardem v roce 1825. A v letech 1884 - 1885 G. Gilles de la Tourette podal podrobný klinický popis nemoci a vybral jej jako samostatnou nosologickou formu.

Mezi různé autory patří Touretteova choroba ve skupině organických a psychogenních chorob. Většina lékařů připisuje hlavní roli organickému poškození nervového systému. Touretteova choroba se často vyskytuje na pozadí mírných vrozených nebo získaných lézí subkortikálních struktur, které lze po dlouhou dobu kompenzovat. Následná dekompenzace je možná pod vlivem různých faktorů, ale častěji duševního traumatu nebo stresu. Role genetického faktoru ve vývoji onemocnění je jasně sledována. Pozorovali jsme případy rodinné nemoci, včetně dvojčat. Hyperkinéza u rodičů a blízkých příbuzných byla prokázána v 27,08% případů. Častěji bratři, sestry a otcové byli nemocní u pacientů Sarklinik. Převládal autosomálně dominantní typ přenosu s neúplnou penetrací, méně často - není vyloučena autozomálně recesivní, polygenní dědičnost..

Dědičná vada je spojena se zvláštností výměny biogenních aminů (genetická porucha enzymových systémů), která předurčuje porážku hlubokých mozkových útvarů v raných fázích jejího vývoje.

Tourettův syndrom, patogeneze, mechanismus vývoje Tourettovy choroby

Touretteův syndrom (Touretteova choroba) je způsoben hyperaktivitou dopaminergních systémů mozku. Rovněž dochází ke zvýšenému obsahu acetylcholinu v krvi a ke snížení aktivity enzymů, které jej ničí, což vede ke zvýšení aktivity cholinergních systémů. Dochází ke snížení aktivity monoaminooxidázy v krvi a ke snížení vylučování adrenalinu a norepinefrinu močí. Zvýšení aktivity cholinergních systémů předurčuje narušení metabolismu dalších biogenních aminů a katecholaminů.

Morfologické změny

Morfologicky se u Tourettovy choroby projevují poruchy striatálního systému, charakterizované změnou poměru malých a velkých buněk. Počet malých buněk se zvyšuje, jsou relativně menší a husté. To odpovídá histologickému obrazu této části mozku u ročního dítěte. Existují malé změny v mozkových plenech, ložiscích chronického zánětu v mozkovém kmeni, častěji v aferentních drahách.

Příznaky a příznaky Tourettova syndromu

Jaké jsou hlavní příznaky Tourettova syndromu? Hlavními klinickými projevy Touretteovy choroby jsou hyperkineze a poruchy hlasu. Hyperkinéza je nadměrné mimovolní pohyby postrádající biologickou účelnost a fyziologický význam. Charakteristické je také opakování slyšených slov (příznak echolalie), různé akce (echopraxie), včetně vulgárních (copropraxia) a časté mimovolní plivání (ptiseomania). Může to být koprolalie, porucha pozornosti s hyperaktivitou (hyperaktivita), palilalia (opakování vlastního slova), blikání, kašel, kašel, zvýšené tikové nutkání, tiky, generalizované tiky.

Kdy začíná Tourettův syndrom, v jakém věku se Tourettova choroba vyvíjí?

Touretteův syndrom (Touretteova choroba) obvykle začíná ve věku od 2,5 do 13 let, většinou ve věku od 6 do 11 let. U dívek začíná Tourette o něco dříve (v průměru 6 - 7 let) než u chlapců (v průměru 8 - 9 let), i když u chlapců je Tourettův syndrom pravděpodobnější. Planeta je plná dětí s Tourettovým syndromem.

Prvním příznakem Tourettovy choroby je hyperkineze

Prvním příznakem Gilles de la Touretteova syndromu je hyperkineze. Podle Sarklinika je v 79,16% případů hyperkinéza, která se projevuje formou tiků v oblasti obličeje: časté mrknutí dvěma nebo jedním okem, zvedání obočí, křečové zakládání očních koulí do stran nebo nahoru, jejich otáčení na oběžné dráze, vyčnívající jazyk rychlým tempem, stálé rty. Během různých časových období (od několika měsíců do 2 let) zůstávají tiky lokalizované a poté se šíří do dalších svalových skupin. Tiky nejsou stereotypní, některé nedobrovolné pohyby jsou pravidelně nahrazovány jinými, které se postupně stávají složitějšími ve svém vnějším projevu.

Projevy Tourettovy choroby, klinika Tourette

V různých dobách po objevení se hyperkineze dochází ke křiku slov, slabik nebo zvuků. Pre-zpěv období trvá od několika měsíců do 10 let nebo více. U chlapců je to delší.

Poruchy hlasu, koprolálie, vokalizace, chrochtání, syčení, pískání, pískání, chrochtání, řev, výkřiky Tourettovy choroby

Poruchy hlasu jsou podstatnou součástí nemoci. V 31,25% případů mají povahu koprolalie (jedná se o impulzivní výslovnost obscénních slov) nebo nedobrovolný výkřik z různých slabik a zvuků - nekroprolalické vokalizace (tic hlasivek nebo verbální tic), projevující se v mručení, syčení, pískání, pískání, mručení, řev, výkřiky překvapení nebo zděšení. Artikulace a frekvence řeči jsou narušeny. Některá slova a zvuky lze vyslovovat trhaně, se zvláštním důrazem. Pacienti nedobrovolně vykřikují různé zvuky (jako by vydechovali), které trochu připomínají zvuky zvířat: skřípání myši, kvákání žáby, řev tygra, kokrhání kohouta, vrčení holubů, štěkání psů, mňoukání kočky, bučení krávy, běhání kozy. Někdy je koprolalie skrytá, pacient vyslovuje obscénní slovo velmi tiše nebo jej mění souhláskovým slovem (neologismus).

Tiky v Tourettově nemoci

Výskyt tiků v obličeji a zvukových jevů u Tourettovy choroby (syndromu) je způsoben obecným zvýšením parasympatické aktivity, což naznačuje možnost podráždění eferentních jader některých hlavových nervů pocházejících z mozkového kmene. Jedná se především o nerv vagus (hlavní nerv parasympatického nervového systému), jehož motorická vlákna inervují svaly hltanu, měkkého patra, epiglottis a hrtanu, stejně jako obličejové, glossofaryngeální a okulomotorické nervy. V důsledku podráždění jaderných útvarů výše uvedených nervů dochází k hyperkinezi v obličeji, krku a hlasových poruchách..

Po připojení poruch řeči se pohybové poruchy často stávají velmi složitými a polymorfními. Spolu s tiky existují myoklonie (forma hyperkineze charakterizovaná rychlým / fulminantním / záškuby svalových svazků, jednotlivých svalů nebo jejich skupin), třes (jemné nebo středně rozsáhlé rytmické stereotypní oscilační pohyby různých částí těla), reflexní svalové křeče (mimovolní prodloužené kontrakce pruhovaného nebo hladký sval), připomínající atetózu a torzní dystonii.

Podle Sarklinik se ve 27,08% případů objeví úplný klinický obraz Tourettovy choroby s hyperkinézou a poruchami hlasu od samého začátku, nebo jsou pozorovány pouze zvukové jevy, včetně koprolalie, později (od několika měsíců do dvou let) se mimovolní pohyby spojí... A pak vyvstává otázka: „Jaké je nebezpečí léčby Tourettovým syndromem v Moskvě, nebo se Tourettova nemoc léčí v Moskvě, Saratově, Rusku, Izraeli?“

Gilles de la Touretteův syndrom - paroxysmy, tiky, tikoidní pohyby - nástup onemocnění

U de la Touretteovy choroby je charakteristická přítomnost motorických záchvatů, ke kterým dochází na počátku onemocnění a zpočátku k nim dochází při chůzi. Ve většině případů mají charakter krátkodobého rychlého obecného nebo místního myoklonu: obecné trhnutí, naklánění hlavy a těla v různých směrech, ohýbání kolen, skákání, dřep, dupání na místě, potřásání hlavou, házení rukama do stran, údery do těla rukama. Paroxysmy jsou někdy složité, domýšlivé povahy: nohy jsou vytažené do strany, napodobování letu ptáka (mávání rukama), kývání, kroucení nohou, krátkodobé zmrazení. Zůstávají stereotypní po dlouhou dobu a dítě je může napodobovat. Takové paroxysmy jsou v 37,5% případů prvním klinickým projevem Touretteovy choroby nebo se častěji vyskytují na pozadí tikoidní hyperkineze. Následně se po určité době (od několika měsíců do několika let) připojí i zvukové jevy (výkřiky, výkřiky, hlasové projevy), což naznačuje Tourettův syndrom.

S progresí Gilles de La Touretteova syndromu mohou motorické záchvaty během chůze ustoupit nebo zůstat stejné a mohou se objevit v klidu. Během této doby pacienti vykřikují slova nebo zvuky. Podle Sarklinika se v 8,33% případů motorické záchvaty vyskytují se zvukovými jevy nebo brzy po jejich vzniku..

U syndromu Gilles de La Tourette jsou ve většině případů pozorovány emoční poruchy nebo poruchy chování různé závažnosti. Zkušenosti s kontrastním obsahem a protispolečenskými akcemi jsou často charakteristické. To se může projevit ve formě špatných myšlenek, kontrastních představ, impulzivních snah o zkazení cenných předmětů, narušení pořádku ve škole a na veřejných místech, agresivity vůči příbuzným a přátelům, sadistických a exhibicionistických činů. Taková kontrastní nutkání jsou náhlá a přesvědčivá. Charakteristická je touha po jejich okamžitém provedení, která někdy vede k asociálním činům a agresivnímu chování. Hlavní afektivní pozadí se ve většině případů zvyšuje, méně často se snižuje. Někdy jsou pozorovány jevy sebepoškozování: pacienti se bijí do hrudníku, klečí si na kolena, kousají si rty, což však zřídka vede k viditelným změnám na kůži a sliznicích. Někteří pacienti pociťují neodolatelnou touhu spolknout předměty přivedené k ústům (lžíce, vidlička, nůž atd.).

U de la Touretteovy choroby je mentální retardace zaznamenána jen zřídka. Většina pacientů má průměrné mentální schopnosti, studují ve škole se čtyřmi a třemi, dvěma. Někdy jsou při externím vyšetření pozorovány anomálie různé závažnosti (video, fórum, film).

Závažnost Tourettova syndromu

Neurologové, neuropatologové, psychoneurologové, psychiatři, reflexologové rozlišují 4 stupně závažnosti hlavních klinických projevů Tourettovy choroby.

Mírný stupeň

Tourette 1. stupně (snadný). S tímto stupněm jsou vnější projevy onemocnění často nepostřehnutelné, pacienti je ve společnosti docela dobře kontrolují. Na krátkou dobu tyto příznaky nemoci nemusí být..

Mírný stupeň

Tourette stupně 2 (střední). Je charakterizována přítomností hyperkinézy a hlasových poruch, které jsou pro okolí zcela zřejmé. Zůstává určitá kapacita pro sebeovládání. Žádné asymptomatické období.

Výrazný stupeň

Tourette stupně 3 (vyslovuje se). S tímto stupněm mohou pacienti v týmu s obtížemi a na krátkou dobu kontrolovat příznaky onemocnění, které jsou ve všech případech jasně prezentovány.

Těžký stupeň

Tourette stupně 4 (těžký). Vyznačuje se přítomností výrazných příznaků onemocnění, téměř nekontrolovatelných.

Průběh syndromu Gilles de La Tourette

Tourettův syndrom probíhá ve vlnách se střídáním remisí a exacerbací, jejichž trvání může trvat několik měsíců až několik let. U dospívajících často dochází k dočasné dekompenzaci, následované v následujících letech dočasnou stabilizací stavu. U pacientů s koprolalií jsou mimovolní pohyby trvalejší a onemocnění je charakterizováno přítomností velmi vzácných krátkodobých remisí..

Léčba Tourettovy choroby v ruském Saratově

V důsledku komplexní léčby syndromu Touretteovy choroby v Sarclinic se normalizuje aktivita dopaminergních systémů mozku, snižuje se obsah acetylcholinu v krvi, obnovuje se aktivita enzymů, které ničí acetylcholin, zvyšuje se aktivita cholinergních systémů, obnovuje se aktivita monoaminoxidázy v krvi, obnovuje se výměna biogenních aminů a katecholaminů. Dochází k vymizení nebo výraznému snížení klinických projevů onemocnění - hyperkinéza a poruchy hlasu, tiky odezní.

Léčba Tourettova syndromu, léčba Tourettovy choroby

Komplexní léčba Tourettova syndromu, Tourettovy choroby, léčba generalizovaných tiků, léčba Tourettovy choroby zahrnuje řadu účinných reflexních technik. Může pomoci lineární-segmentová reflexní masáž, terapie guasha, akupunkturní techniky, aurikuloterapie, laserová reflexoterapie, farmakopunktura, tsuboterapie, hardwarové a ne-hardwarové techniky. Bohužel, lidové léky a alternativní léčba, tradiční léky na tuto nemoc mají malý účinek..

Léčba Touretteovy nemoci v Sarclinic

Podle výsledků práce Sarklinika (Saratov, Rusko) bylo zjištěno, že komplexní diferencovaná léčba pacientů s de la Touretteovou chorobou s rozšířeným používáním nových technik reflexní terapie umožňuje dosáhnout uspokojivých výsledků i při výrazné hyperkinezi a vokalizmu. Takže z 587 pacientů s Tourettovým syndromem ve věku od 3 do 47 let s různým stupněm závažnosti klinických projevů po opakovaném průběhu rehabilitační léčby hyperkinéza a poruchy hlasu zmizely u 477 pacientů (81,26%).

Sarclinic ví, jak léčit Tourettovu chorobu (syndrom)!

Pacienti po hlavním průběhu léčby Tourettova syndromu (nemoci) potřebují dlouhodobou udržovací terapii po dobu několika let. Čím dříve je léčba zahájena, tím je efektivnější. Sarclinic ví, jak léčit Tourettovu chorobu a Tourettův syndrom! Lze léčit mírný, tvrdý, neúplný a úplný Tourettův syndrom u dětí a dospělých. Na první konzultaci vám lékař řekne o typech léčby, co je syndrom PANDAS (dětské autoimunitní neuropsychiatrické poruchy spojené se streptokokovou infekcí), co dělat s Tourette, jak překonat diagnózu. Na webu sarclinic.ru si můžete přečíst recenze o léčbě.

Léčí se Tourettův syndrom??

Rodiče dětí a dospívajících se často ptají lékařů: „Lze Tourettův syndrom léčit?“ A otázka je jasná. Koneckonců, mnoho terapií a léků, které užívali, buď nepomáhá, nebo má slabý pozitivní účinek. Sarclinic odpovědi. Tourettův syndrom je léčen. Ano, je s ním zacházeno tvrdě a dlouho, ale je s ním zacházeno. Nejdůležitější je, aby každý pacient měl správnou léčbu, která mu pomůže. Po dosažení pozitivního výsledku je nutné pravidelně provádět podpůrnou terapii..

Léčba Tourettova syndromu

Gilles de la Touretteův syndrom je vrozená duševní a neurologická porucha, která se poprvé projeví v dětství. Patologie je charakterizována příznaky ozvěny a obsedantními pohyby ve formě tiků..

Vrchol klinického obrazu je pozorován u dětí během dospívání. Když puberta končí, příznaky postupně ustupují a u dospělých úplně vymizí. Kompletní Touretteův syndrom je u dospělých dospělých vzácný. Nejčastěji se jedná o izolované příznaky, které není třeba léčit. U dospělých jsou příznaky onemocnění vzácné, je obtížné diagnostikovat syndrom. Z tohoto důvodu lékaři diagnostikují další tikové neurologické poruchy, jako jsou chronické motorické tiky nebo hlasivky..

Toto onemocnění je pojmenováno po francouzském neurologovi Gilles de la Tourette, který poprvé publikoval 9 klinických případů ve zprávě z roku 1885.

Ve středověku byli lidé s touto patologií považováni za posedlé démony. První status „posedlý“ získal kněz - ústřední postava pojednání o démonologii. Byla to práce Cramera a Sprengera. V knize měl kněz vokální a motorické tiky.

S rozvojem humanismu v 19. století již nemocní nebyli považováni za posedlé. Lékaři je začali studovat. Po celé století se G. Itard, Trousseau a další lékaři snažili systematizovat znalosti a přidat jednotlivé příznaky do jediného syndromu. Samotný Tourette však uspěl až na konci 19. století..

Touretteův syndrom se vyskytuje asi u 10 z tisíce dětí. Více než 10 dětí má mírnou formu poruchy. Nemoc je častější u chlapců (poměr 1 ku 3).

Tourettův syndrom lze kombinovat s jinými nemocemi. Porucha hyperaktivity s deficitem pozornosti je diagnostikována u 75% pacientů, úzkostné poruchy u 40%.

Příčiny

Vědci dosud nezjistili přesnou příčinu spontánních tiků. Lékaři se domnívají, že dědičnost a faktory prostředí hrají roli v mechanismu vývoje onemocnění. Genový a molekulární mechanismus přenosu defektu však nebyl stanoven..

Případy familiárního přenosu podporují genetickou teorii. Takže pacient s Tourettovým syndromem přenese onemocnění na své dítě s 50% pravděpodobností. Zděděný gen však neznamená, že se u dítěte vyvine úplný syndrom. Mohou to být samostatné neurologické příznaky: hlasové projevy, motorické tiky, posedlosti. To však nepřispívá ke klinickému obrazu Tourettova syndromu. Existují případy sporadického syndromu: onemocnění se vyskytuje u dětí, jejichž příbuzní netrpěli patologií, ale nebylo možné identifikovat jiný důvod.

Exacerbace nemoci a jednotlivé příznaky, nebo vyvolat jejich vývoj může autoimunitní onemocnění. Výzkum byl proveden v roce 1998 v Národním ústavu duševního zdraví. Lékaři zjistili, že neurologický stav pacienta se po post-streptokokovém autoimunitním procesu zhoršuje..

Faktory prostředí a sociální faktory ovlivňují průběh a závažnost nemoci, ale nevyvolávají její vývoj. Mezi takové faktory patří hypo- nebo nadměrná ochrana, podvýživa v dětství, fyzické nebo sexuální zneužívání..

Journal of Medical Hypotheses z roku 2002 naznačuje, že nedostatky v hořčíku a vitaminu B6 způsobují vokální a motorické tiky. Kvůli nedostatku těchto látek v těle dochází k metabolickým poruchám, a to i v mozku. Tyto poruchy mohou vyvolat neurologické poruchy. Hypotéza je vysvětlena následovně: při léčbě hořčíkem a vitaminem B6 se stav pacienta zlepšuje.

Patofyziologicky jsou poruchy pozorovány v kůře a subkortikálních strukturách mozku - v thalamu, čelních lalocích a kuličkových gangliích. Dysfunkce struktur nastává v důsledku poruchy interneuronálních spojení. Zobrazování magnetickou rezonancí, neuroimagingová technika, potvrzuje morfologické změny v bazálních gangliích a frontální kůře.

V patofyziologickém mechanismu jsou zaznamenány následující teorie:

  1. Porucha metabolismu neurotransmiterů - acetylcholinu, dopaminu a serotoninu. Dopamin hraje největší roli ve vývoji tiků. Vědci poznamenávají, že u Tourettova syndromu se produkuje v normálním množství, ale jeho transport do mozkových buněk je narušen. Porucha serotoninu hraje roli v povaze vokálních tik.
  2. Teorie oxidačního stresu se současným nedostatkem superoxiddismutázy. Hromadění volných radikálů při vrozené nedostatečnosti antioxidačního systému zhoršuje citlivost receptoru. To vede ke skutečnosti, že neurotransmitery nemohou plně ovlivnit kaudátové jádro thalamu, motorické a senzorické části kůry..
  3. Porucha ve vztahu mezi frontální a temporální kůrou levé hemisféry mozku. Tato teorie vysvětluje dyspraxii, dysfázii a rozptýlení..

Příznaky

Následující neurologické poruchy jsou charakteristické pro Touretteův syndrom:

  • Místní tiky.
  • Běžné tiky.
  • Vokální nebo vokální tiky.

Místní tiky jsou detekovány jako hyperkineze - zvýšení svalového tonusu v jedné skupině. Nejčastěji se jedná o obličejové svaly. Místní mimické tiky se projevují častým mrkáním, prudkými pohyby koutku úst nebo křídel nosu a častým zavíráním očí. Místní tiky jsou prvními příznaky nemoci.

Časté blikání je způsobeno zatížením orgánů zraku. Častěji to vyvolává prodloužené sledování televize nebo práce na počítači. Po blikání obvykle následuje uzavření a utažení křídel nosu spolu s rohy úst..

Běžné tiky jsou zvýšení tónu několika svalových skupin najednou. Častěji se svaly tváře, krku, hlavy, ramen, zad a přímého břišního svalstva stahují současně.

U běžných tiků se svaly postupně napínají. Pacient násilně mrkne a zavře oči, poté se svaly krku stáhnou: hlava se otočí na stranu nebo se nakloní dozadu. Nejčastěji jsou pozorovány vzorce: kombinace blikání a zvedání zraku na víčka, blikání a kontrakce ramenních svalů, nastavení očí a házení hlavy dozadu.

Vokální tiky jsou charakteristickým příznakem Tourettova syndromu. Vokální tiky jsou jednoduché a složité..

Jednoduché hlasivky jsou kašel, hučení, hlučné dýchání nebo chrochtání. U některých pacientů se jednoduché zvukové tiky projevují nedobrovolnou výslovností zvuků „ah-ah“ nebo „i-i“. Takové tiky jsou prognosticky příznivé - nemoc se nezmění v invaliditu..

Chronologicky se vokalismy objevují po lokálních a poté složitých motorických tikách. První vokální tiky se objevují 2-3 roky po nástupu nemoci. Vokalizace se zesiluje směrem k večeru, kdy je pacient unavený.

Komplexní hlasové projevy jsou příznaky ozvěny, koprolalia a palilalia. Mezi příznaky ozvěny patří echolalia - násilné opakování slov jiných lidí. Tento příznak je nestabilní: v klinickém obrazu se nevyskytuje týdny až 1–2 měsíce.

Coprolalia je kletba, kterou nedobrovolně vykřikují nemocní. Koprolalia je u dětí vzácná, ale tento složitý hlasový projev je důvodem přechodu dítěte ze školy do domova. Nadávky jsou většinou sexuální a vulgární. U dospělých se koprolalie vyskytuje u 40%.

Palilalia je zkušební zkouška. Osoba s palilalií nedobrovolně opakuje své vlastní slovo nebo větu několikrát.

Diagnostika

K diagnostice Tourettova syndromu používají lékaři diagnostická kritéria z DSV-IV (American Manual of Mental Disorders):

  • Existuje několik místních nebo rozšířených motorických tik a jeden nebo více vokalizmů. Simultánnost těchto příznaků je volitelná..
  • Během dne se vokalizmy a / nebo motorické tiky objevují opakovaně a sériově po dobu nejméně 1 roku. V takovém případě by neměly chybět remise trvající déle než 3 měsíce.
  • Motorické a / nebo hlasové tiky ovlivňují sociální adaptaci: dítě přechází na domácí školní docházku, dospělý je propuštěn z práce. Existuje psychologické nepohodlí vyžadující zásah psychoterapeuta.
  • První známky Tourettova syndromu se objevily před 18. rokem věku.
  • Motorické tiky a hlasové projevy nejsou způsobeny jinou neurologickou nebo duševní chorobou a nejsou způsobeny alkoholem nebo drogami.

Pro diagnostiku je nutné neurologické vyšetření. Během vyšetření lékař posoudí neurologický stav a zaznamená motorické tiky a hlasivky. Klinický obraz se může projevit také rozptýlením pozornosti, ztrátou paměti a poruchou koordinace.

K určení organického základu nemoci jsou předepsány metody instrumentálního výzkumu:

  1. Elektroencefalografie. Převaha delta vln je zaznamenána ve frontálních lalocích, jsou zaznamenány také bilaterální jevy typu „výboj → klíště“.
  2. Zobrazování magnetickou rezonancí nebo počítačová tomografie. Zaznamenávají se strukturní poruchy corpus callosum, aneuryzma. Obrázky také ukazují malé cysty v parietální a temporální kůře..

Test Tourettova syndromu je funkční test. Pacient je požádán, aby 10krát zamrkal. Pacienti se syndromem mají během testu mrknutí nebo po něm tiky obličejových svalů. V tomto případě je to považováno za pozitivní..

Léčba

Cílem léčby je eliminovat klinický obraz a přizpůsobit pacienta společenskému životu. Místní hyperkinéza a vzácné projevy nemoci nemusí být léčeny. Terapie je předepsána, když vokalizace a motorické tiky interferují s pacientem samotným. Standardy léčby jsou antipsychotika: haloperidol nebo eperazin. Dávky etperazinu a haloperidolu - 4 mg / den a 4–8 mg / den 2-3krát denně po dobu 12 měsíců pod dohledem lékaře. Provoz není zobrazen.

Projev a léčba syndromu Gilles de la Tourette

Gilles de la Touretteův syndrom je onemocnění, které se vyskytuje v dětství a projevuje se nedobrovolným výkřikem, pohyby a poruchami chování. Objevují se spontánně. Současně je pacient nemůže ovládat. Příčinou onemocnění je narušení nervového systému. Diagnóza je stanovena na základě klinických studií a vyšetření pacienta psychiatrem a neurologem.

  • 1. Obecné informace o patologii
  • 2. Důvody
  • 3. Klinický obraz
  • 4. Klasifikace
  • 5. Diagnostika

Nemoc byla objevena v roce 1885 francouzským neurologem Gilles de la Tourette. Syndrom byl pojmenován po něm. Také známý jako generalizovaná tic nemoc.

Etiologie patologie není zcela objasněna. Nemoc se dědí v polovině případů, ale to nezaručuje její povinný projev.

Vnější okolnosti nemohou nemoc vyprovokovat, ale mohou zhoršit její průběh. Patří mezi ně streptokokové infekce, které postihují mozek..

Onemocnění se v zásadě projevuje v dětství a vrcholí u adolescentů. Blíže k dvaceti letům ustupuje u 90% pacientů, ale u 10% se stává příčinou pracovní neschopnosti a invalidity.

Touretteova choroba je poměrně vzácné onemocnění, které je diagnostikováno u 0,05% obyvatel světa. Chlapci tvoří téměř dvě třetiny všech pacientů.

Až dosud lékaři a vědci provádějí studie, aby zjistili hlavní příčinu generalizovaných tiků. Genetická cesta přenosu nemoci byla stanovena, ale nebyl objasněn ani mechanismus jejího vývoje, ani geny odpovědné za patologický proces.

Existuje několik hypotéz o výskytu Touretteovy choroby:

  1. 1. Autoimunitní podstata nemoci. Je založen na souvislosti následků streptokokové infekce s poškozením nervového systému vlastními ochrannými buňkami těla..
  2. 2. Snížený výkon bazálních ganglií, čelních laloků mozku a thalamu. To vede k narušení přenosu nervových impulzů, což má za následek nekontrolované pohyby..
  3. 3. Selhání funkcí dopaminových receptorů v důsledku zvýšené produkce hormonu. Tento jev způsobuje, že se tělo nedokáže vyrovnat s působivým počtem neurotransmiterů..
  • Stres během těhotenství.
  • Pozdní toxikóza.
  • Těhotná žena užívající anabolické steroidy, alkohol a drogy.
  • Nitroděložní hypoxie plodu.
  • Poranění hlavy během porodu.
  • Předčasnost.
  • Intoxikace různé povahy.
  • Streptokoková infekce novorozence.
  • Nedostatek hořčíku.
  • Konstantní nervové napětí dítěte kvůli nedostatku pozornosti rodičů.
  • Emoční přetížení u dětí.

Symptomatologie Tourettova syndromu zahrnuje komplex různých tiků, poruch chování a výkřiků.

Grimasy s Tourettovým syndromem u dítěte.

Motorické tiky mohou být:

  1. 1. Jednoduché, do kterého jsou zapojeny svaly jedné skupiny.
  2. 2. Komplexní, včetně svalů trupu a končetin.

V závislosti na skupině se objevují následující příznaky onemocnění:

SkupinaProjevy
Jednoduchý
  • Broušení zubů.
  • Tahání rtů.
  • Šklebící se.
  • Trčí jazyk.
  • Redukce obočí.
  • Tleskat.
  • Časté blikání.
  • Mrkne.
  • Plivání
Komplex
  • Poskakování.
  • Dřepy.
  • Dotýká se částí těla.
  • Vyhazování nohou.
  • Echopraxie - opakování pohybů jiných lidí.
  • Copropraxia - urážlivá gesta

Hlasové nebo vokální tiky jsou také:

  1. 1. Jednoduché.
  2. 2. Složité.

V souladu s klasifikací se rozlišují následující projevy:

SkupinaProjevy
Jednoduchý
  • Pískání.
  • Kašel.
  • Čichání.
  • Kalhoty.
  • Výkřiky.
  • Syčení.
  • Hučení.
  • Zbytečné opakování slabik a zvuků
Komplex
  • Echolalia - reprodukce náhodně slyšených slov.
  • Palilalia - opakované opakování vlastní řeči.
  • Coprolalia - křik obscénní a obscénní slova

Pacienti se během útoků často ublíží: bijí si hlavy, kousají si rty a jazyk, přitlačují si oči. Jednoduché vokální tiky v řeči jsou často zaměňovány s koktáním nebo koktáním a sípáním a kašláním s nachlazením.

Poruchy chování se vyznačují:

  • Emoční nestabilita.
  • Impulzivita.
  • Agresivita.
  • Obsedantně-kompulzivní syndrom - výskyt rušivých myšlenek a opakujících se rituálních pohybů.

Emoční stres ovlivňuje nástup příznaků nemoci. Před nástupem zobecněného tiku se u člověka rozvinou různé vjemy, které ho nutí provádět akce nebo vydávat zvuky:

  • Svědicí pokožka.
  • Hrudka v krku.
  • Řez do očí a dalších.

Intelekt dítěte netrpí vývojem nemoci, ale kvůli příznakům jsou potíže s učením a sociální adaptací.

Jaký druh nemoci? Touretteův syndrom jednoduchými slovy

Hlavní příčinou Tourettova syndromu je genetika. Mezi hlavní příznaky onemocnění: obsedantně se opakující stejné pohyby, tiky a další poruchy chování. Závažnost těchto příznaků se může lišit. Mírný průběh syndromu je téměř nepostřehnutelný, existují však mnohem složitější případy..

První příznaky onemocnění se objevují u dětí v raném věku: od 2 do 5 let. Někdy se onemocnění projevuje u dospívajících ve věku 11-18 let.

První zmínky o podobných příznacích lze nalézt v pracích středověkých lékařů, nicméně Georges Gilles de la Tourette klasifikoval syndrom jako samostatnou nemoc..

Jaké jsou první příznaky? Nejčastěji jsou vyjádřeny klíšťaty. Mohou to být opakující se pohyby nebo náhlé výkřiky. Takové dítě často může opakovat ostrá slova a urážky. Dělá to nedobrovolně. Klíšťata jsou rozdělena do několika skupin:

  • echolalia (člověk opakuje fráze vyslovené ostatními: zvenčí to vypadá jako napodobenina);
  • koprolalia (člověk vykřikuje obscénní slova);
  • palilalia (pacient neustále opakuje jedno slovo nebo větu).

Lékařská diagnóza Tourette je vyžadována, pokud příznaky pacienta přetrvávají do 1 roku. Diagnózu může stanovit pouze lékař. Proč to začíná? Vědci dospěli k závěru, že nemoc pochází z genetické úrovně.

Před nástupem dalšího záchvatu začne osoba pociťovat silný emoční stres. Pacient se s tím nedokáže vyrovnat a začne vydávat zvuky nebo nedobrovolné pohyby. Po skončení útoku dojde k výboji.

Pacienti jsou diagnostikováni ve 4 fázích:

  • Snadný. V tomto případě může být syndrom neviditelný i pro blízké. Osoba má své chování zcela pod kontrolou. Tiky nemusí být dlouho pozorovány.
  • Mírný. Někdy emoční stres narůstá natolik, že pacient útok nedokáže zvládnout.
  • Vyjádřený. Během záchvatů člověk v této fázi téměř úplně ztrácí kontrolu. Je pro něj těžké žít ve společnosti. Práce a řešení každodenních problémů je téměř nemožné.
  • Těžký. Útoky jsou nekontrolovatelné. Tito pacienti často dostávají pracovní neschopnost.

Moderní diagnostické metody nezaručují 100% detekci onemocnění. Lékaři často stanoví takovou diagnózu, pokud měl pacient kromě vnějších projevů také členy rodiny s podobnými problémy.

Jak Tourettův syndrom onemocní??

Nebyly zjištěny žádné jednoznačné důvody. Kromě genetické složky lékaři hovoří o dalších faktorech.

Často se uvádí autoimunitní příčina: mnoho pacientů již dříve mělo streptokokovou chorobu. Dysfunkce mozku je dalším důvodem. Tento syndrom je spojen s poruchami v thalamu, bazálních jádrech a patologiích čelních laloků. Mnoho dospělých a dětí s diagnostikovaným onemocněním má zvýšené hladiny dopaminu. Metabolické poruchy mohou také vyvolat nástup onemocnění..

Jaká kognitivní poškození syndrom hrozí?

Mnoho dětí školního věku s Tourettovou chorobou má problémy s učením. Potřeba školení v samostatných programech však vzniká pouze v 15% případů. Dospělí pacienti často trpí nedostatkem soustředění a nemohou odvrátit pozornost na určitý úkol, protože jsou vyrušováni interferencí. Kromě toho je u pacientů často pozorována zvýšená impulzivita, což se projevuje ve složitosti plánování.

Jak se léčí?

Kognitivně-behaviorální terapie a psychologicko-pedagogické konzultace jsou široce používány. Lékař může předepsat užívání léků pouze v případě, že nedojde k žádnému účinku.

Simulátory Wikium vám pomohou udržet váš mozek v dobré kondici a udržovat jeho kognitivní funkce po dlouhou dobu. Začněte cvičit ještě dnes!

Tourettův syndrom

Touretteův syndrom je neuropsychiatrická porucha, která se projevuje v dětství a vyznačuje se nekontrolovatelnými motorickými, hlasovými tiky a poruchami chování. Tourettův syndrom se projevuje hyperkinezí, výkřiky, echolálií, echopraxií, hyperaktivitou, které pravidelně, spontánně vznikají a pacient je nemůže kontrolovat. Touretteův syndrom je diagnostikován na základě klinických kritérií; pro účely diferenciální diagnostiky se provádí neurologické a psychiatrické vyšetření. Při léčbě Tourettova syndromu se používá farmakoterapie neuroleptiky, psychoterapie, akupunktura, terapie biofeedbackem; někdy hluboká mozková stimulace (DBS).

  • Příčiny Tourettova syndromu
  • Příznaky Tourettova syndromu
  • Diagnostika Tourettova syndromu
  • Léčba Tourettova syndromu
  • Průběh a prognóza Tourettova syndromu
  • Ceny léčby

Obecná informace

Touretteův syndrom (generalizovaný tik, Gilles de la Touretteova choroba) je komplex příznaků, který zahrnuje paroxysmální motorické tiky, nedobrovolné výkřiky, obsedantní jednání a další motorické, zvukové a behaviorální jevy. Touretteův syndrom se vyskytuje u 0,05% populace; nástup onemocnění obvykle nastává ve věku od 2 do 5 let nebo od 13 do 18 let. Dvě třetiny případů Tourettova syndromu jsou diagnostikovány u chlapců. Podrobný popis syndromu podal francouzský neurolog J. Gilles de la Tourette, podle kterého dostal své jméno, ačkoli jednotlivé zprávy o nemocích, které odpovídají popisu syndromu, jsou známy již od středověku. Doposud zůstávají otázky etiologie a patogenetických mechanismů Tourettova syndromu kontroverzní a samotná nemoc je studována genetikou, neurologií a psychiatrií..

Příčiny Tourettova syndromu

Přesné příčiny patologie nejsou známy, ale bylo zjištěno, že v naprosté většině případů je ve vývoji Tourettova syndromu sledována role genetického faktoru. Popsané rodinné případy onemocnění u bratrů, sester (včetně dvojčat), otců; rodiče a blízcí příbuzní nemocných dětí mají často hyperkinézu. Podle pozorování převládá autosomálně dominantní typ dědičnosti s neúplnou penetrancí, i když je možná autozomálně recesivní přenosová cesta a polygenní dědičnost.

Neuroradiologické (MRI a PET mozku) a biochemické studie ukázaly, že dědičná vada, která způsobuje nástup Tourettova syndromu, je spojena s narušením struktury a funkcí bazálních ganglií, změnami v systémech neurotransmiterů a neurotransmiterů. Z teorií patogeneze Tourettova syndromu je nejpopulárnější dopaminergní hypotéza založená na skutečnosti, že u tohoto onemocnění dochází buď ke zvýšení sekrece dopaminu, nebo ke zvýšení citlivosti jeho receptorů. Klinická pozorování ukazují, že podávání antagonistů dopaminových receptorů vede k potlačení motorických a hlasových tiků.

Mezi možné prenatální faktory, které zvyšují riziko rozvoje Tourettova syndromu u dítěte, patří toxikóza a stres těhotné ženy; užívání léků (anabolické steroidy), drog, alkoholu během těhotenství; nitroděložní hypoxie, nedonošené, intrakraniální porodní trauma.

Projev a závažnost Tourettova syndromu jsou ovlivněny infekčními, environmentálními a psychosociálními faktory. V řadě případů byl nástup a exacerbace tiků zaznamenán v souvislosti se streptokokovou infekcí, intoxikací, hypertermií, předepisováním psychostimulantů dětem s poruchou hyperaktivity a poruchy pozornosti, emočním stresem..

Příznaky Tourettova syndromu

První projevy Tourettova syndromu se nejčastěji týkají věku 5–6 let, kdy si rodiče začínají všímat zvláštností v chování dítěte: mrknutí, grimasy, vyplazování jazyka, časté mrknutí, tleskání rukou, mimovolní plivání atd. Později, jak nemoc postupuje hyperkinéza se šíří do svalů trupu a dolních končetin a stává se složitější (skoky, dřepy, házení nohou, dotýkání se částí těla atd.). Mohou se objevit jevy echopraxie (opakování pohybů jiných lidí) a kopropraxie (reprodukce zneužívajících gest). Někdy jsou tiky v přírodě nebezpečné (bouchání hlavou, kousání rtů, tlak na oční bulvy atd.), V důsledku čehož se pacienti s Tourettovým syndromem mohou vážně poranit.

Vokální (vokální) tiky u Tourettova syndromu jsou stejně rozmanité jako motorické tiky. Jednoduché vokální tiky se mohou projevovat opakováním nesmyslných zvuků a slabik, pískáním, lapáním po dechu, řvát, řvát, syčet. Vokální tiky, protkané tokem řeči, mohou vytvářet falešný dojem koktání, koktání a dalších poruch řeči. Obsessivní kašel, čichání nosu jsou často mylně vnímány jako projevy alergické rýmy, zánětu vedlejších nosních dutin, tracheitidy. Mezi zvukové jevy doprovázející průběh Tourettova syndromu patří také echolalia (opakování slyšených slov), palilalia (opakování stejného slova), koprolalia (obscénní křik, nadávky). Vokální tiky se také projevují změnami rytmu, tónu, přízvukem, hlasitostí, rychlostí řeči.

Pacienti s Tourettovým syndromem poznamenávají, že před nástupem tiku se u nich objevují rostoucí smyslové jevy (pocit cizího tělesa v krku, svědění kůže, bolest v očích atd.), K čemuž je nutí vydat zvuk nebo provést jednu či druhou akci. Po konci klíště napětí ustoupí. Emoční zážitky mají individuální vliv na frekvenci a závažnost motorických a hlasových tik (snížení nebo zvýšení).

Ve většině případů s Tourettovým syndromem není ovlivněn intelektuální vývoj dítěte, ale jsou zaznamenány potíže s učením a chováním, zejména spojené s ADHD. Mezi další poruchy chování patří impulzivita, emoční labilita, agresivita, obsedantně-kompulzivní syndrom..

Určité projevy Tourettova syndromu lze vyjádřit v různé míře, na základě čehož rozlišuji 4 stupně nemoci:

  1. (mírný) stupeň - pacientům se podaří dobře kontrolovat projevy nemoci, proto vnější známky Tourettova syndromu nejsou pro ostatní znatelné. Během onemocnění jsou krátké asymptomatické období.
  2. (střední) stupeň - hyperkinéza a hlasové poruchy jsou patrné ostatním, relativní schopnost sebeovládání však zůstává. Během nemoci neexistuje žádný „lehký“ interval.
  3. (výrazný) stupeň - projevy Tourettova syndromu jsou ostatním zjevné a prakticky nekontrolovatelné.
  4. (těžký) stupeň - vokální a motorické tiky jsou převážně komplexní, výrazné, jejich ovládání je nemožné.

Projevy Tourettova syndromu obvykle vrcholí během dospívání, poté, jak stárnou, se mohou snížit nebo úplně zmizet. U některých pacientů však přetrvávají po celý život a zvyšují sociální nepřizpůsobivost.

Diagnostika Tourettova syndromu

Diagnostická kritéria, která nám umožňují hovořit o přítomnosti Tourettova syndromu, jsou nástup onemocnění v mladém věku (do 20 let); Opakované, nedobrovolné, stereotypní pohyby několika svalových skupin (motorické tiky); alespoň jeden hlasový (hlasový) tick; zvlněná povaha průběhu a trvání nemoci po dobu delší než jeden rok.

Projevy Tourettova syndromu vyžadují diferenciaci s paroxysmální hyperkinezí charakteristickou pro juvenilní formu Huntingtonovy chorey, chorea minor, Wilsonovy choroby, torzní dystonie, postinfekční encefalitidy, autismu, epilepsie, schizofrenie. K vyloučení těchto nemocí je nutné vyšetřit dítě dětským neurologem, dětským psychiatrem; dynamické pozorování, CT nebo MRI mozku, EEG.

Určitou pomoc při diagnostice Tourettova syndromu lze poskytnout stanovením hladiny katecholaminů a metabolitů v moči (zvýšené vylučování norepinefrinu, dopaminu, kyseliny homovanilové), elektromyografií a elektroneurografickými údaji (zvýšená rychlost nervových impulzů).

Léčba Tourettova syndromu

Otázka, jak léčit Tourettův syndrom, se rozhoduje individuálně na základě věku pacienta a závažnosti projevů. Dětská arteterapie, muzikoterapie, terapie zvířaty mají dobrý účinek na mírné a středně závažné projevy Tourettova syndromu. Jedním z klíčových odkazů terapie je psychologická podpora a vytváření příznivé emoční atmosféry kolem dítěte..

Ve všech případech jsou upřednostňovány nedrogové metody: akupunktura, segmentální reflexní masáž, laserová reflexoterapie, cvičební terapie atd. Hlavní metodou léčby Tourettova syndromu je psychoterapie, která vám umožňuje vyrovnat se s novými emocionálními a sociálními problémy. Slibnou léčbou Tourettova syndromu je léčba biofeedbackem, injekce botulotoxinu k prevenci hlasových tiků atd..

Farmakologická léčba je indikována v případech, kdy projevy Tourettova syndromu narušují normální život pacienta. Hlavními užívanými léky jsou antipsychotika (haloperidol, pimozid, risperidon), benzodiazepiny (fenazepam, diazepam, lorazepam), adrenergní agonisté (klonidin) atd., Jejich použití však může být spojeno s dlouhodobými a krátkodobými vedlejšími účinky.

Existují zprávy o účinnosti chirurgické léčby lékových forem Tourettova syndromu pomocí hluboké mozkové stimulace (DBS). Tato metoda je však v současné době považována za experimentální a nepoužívá se k léčbě dětí..

Průběh a prognóza Tourettova syndromu

Při léčbě Tourettova syndromu vykazuje polovina pacientů zlepšení nebo stabilizaci v pozdním dospívání nebo v dospělosti. Pokud přetrvávající generalizované tiky přetrvávají a nelze je ovládat, je nutná celoživotní medikamentózní léčba.

Navzdory chronickému průběhu Tourettův syndrom neovlivňuje očekávanou délku života, ale může výrazně zhoršit jeho kvalitu. Pacienti s Tourettovým syndromem jsou náchylní k depresím, záchvatům paniky, asociálnímu chování, a proto potřebují porozumění a psychologickou podporu ostatních.